病情描述:血癌是什么
主任医师 北京积水潭医院
血癌即白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,按病程缓急和细胞成熟度分急性和慢性白血病,发病由遗传、环境等多种因素致,临床表现有贫血、出血、发热等,诊断靠血常规、骨髓穿刺等检查,治疗包括化疗、造血干细胞移植等。
血癌即白血病,是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
一、白血病的分类
1.按病程缓急和细胞成熟度分类
急性白血病:起病急,骨髓及外周血中主要是原始及早期幼稚细胞。急性白血病又可分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)等亚型。急性髓系白血病在成人中较为常见,其骨髓中髓系原始细胞增多;急性淋巴细胞白血病在儿童中相对多见,骨髓中淋巴细胞大量异常增殖。
慢性白血病:起病缓慢,骨髓及外周血中主要是较成熟的和成熟的细胞。慢性白血病包括慢性髓系白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)等。慢性髓系白血病在中年人群中发病率相对较高,患者骨髓及外周血中粒细胞系列过度增殖;慢性淋巴细胞白血病多见于老年人,骨髓及外周血中淋巴细胞异常增多且以成熟淋巴细胞为主。
二、白血病的发病机制
白血病的发生是多种因素共同作用的结果,包括遗传因素、环境因素等。遗传因素方面,某些遗传性疾病如唐氏综合征等患者患白血病的风险明显增高。环境因素中,长期接触某些化学物质,如苯及其衍生物,会增加患白血病的几率;长期接触放射性物质,如大剂量的射线照射,也可能诱发白血病;病毒感染也与白血病的发生有关,例如T淋巴细胞病毒可引起成人T细胞白血病。
三、白血病的临床表现
1.贫血:患者常出现面色苍白、乏力、头晕等症状,这是由于白血病细胞浸润骨髓,抑制了正常造血,导致红细胞生成减少。不同年龄的患者都可能出现贫血表现,儿童可能表现为生长发育迟缓、活动耐力下降;成年人则可能在日常活动中更容易感到疲劳。
2.出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,严重时还可能出现内脏出血,如消化道出血、颅内出血等。出血原因主要是白血病细胞增殖,正常血小板生成减少,血小板功能异常等。
3.发热:多数患者会有发热症状,可为低热,也可为高热。发热原因一方面是白血病细胞本身释放内源性致热原,另一方面是由于正常造血受抑制,患者免疫力下降,容易继发感染,如细菌、病毒等感染。
四、白血病的诊断
1.血常规检查:外周血白细胞计数可增高、正常或减低,同时常伴有红细胞计数、血红蛋白浓度及血小板计数的异常,如红细胞和血红蛋白降低提示贫血,血小板减少提示有出血风险等。
2.骨髓穿刺检查:这是诊断白血病的关键检查。通过骨髓穿刺获取骨髓液,进行骨髓涂片染色镜检,可观察到大量原始及幼稚细胞,这是诊断白血病的重要依据。对于不同年龄的患者,骨髓穿刺操作的要求和注意事项有所不同,儿童进行骨髓穿刺时需更加轻柔,避免造成不必要的损伤,同时要关注患儿的心理状态,给予安抚。
3.细胞化学染色:有助于鉴别不同类型的白血病,例如过氧化物酶染色、糖原染色等,通过对白血病细胞进行特定的染色反应,帮助明确白血病的细胞类型。
五、白血病的治疗
白血病的治疗主要包括化疗、造血干细胞移植等。化疗是通过使用化学药物杀伤白血病细胞,诱导白血病细胞分化和凋亡。对于儿童白血病患者,化疗是主要的治疗手段,在化疗过程中要密切关注患儿的不良反应,如胃肠道反应、骨髓抑制等,并及时进行相应的支持治疗。造血干细胞移植则是通过移植正常的造血干细胞来重建患者的造血和免疫功能,适用于适合的患者,如部分高危型白血病患者等。