肝硬化门脉高压的临床表现是什么

门静脉高压有门静脉高压本身相关表现（脾大及脾功能亢进、腹水）、侧支循环建立和开放相关表现（食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张）及肝功能减退相关表现（全身症状、消化道症状、出血倾向和贫血、内分泌紊乱），不同年龄人群表现有差异，部分表现可危及生命或影响生长发育等。

一、症状表现

（一）门静脉高压本身相关表现

1.脾大及脾功能亢进：

肝硬化导致门静脉高压时，脾脏血液回流受阻，脾脏淤血肿大。不同年龄人群均可发生，儿童可能因先天性肝硬化等原因出现脾大，成人则多因病毒性肝炎等导致的肝硬化。一般通过腹部超声等检查可发现脾脏增大。脾功能亢进时，外周血液中白细胞、红细胞、血小板等计数减少。白细胞减少可使机体抵抗力下降，易发生感染；红细胞和血小板减少会引起贫血、出血倾向等，如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等，女性可能月经量增多等情况。

2.腹水：

是肝硬化门脉高压最突出的临床表现之一。其形成机制主要与门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加；低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低；肝淋巴液生成过多；有效循环血容量不足等有关。腹水可表现为腹部膨隆，呈蛙腹状，行走困难等。不同年龄人群腹水的表现相似，但儿童可能因基础疾病不同，如先天性代谢性疾病导致的肝硬化，腹水出现的时间和程度可能有差异。大量腹水时，患者会有腹胀明显，呼吸受限等表现，影响生活质量。

（二）侧支循环建立和开放相关表现

1.食管胃底静脉曲张：

门静脉系统的胃冠状静脉和腔静脉系统的食管静脉、胃短静脉沟通开放，形成食管胃底静脉曲张。这是门脉高压的重要临床表现。患者可能无明显症状，也可能在进食粗糙食物等诱因下出现破裂出血，表现为呕血、黑便等。出血量大时可导致失血性休克，危及生命。各年龄段人群均可发生，儿童如因先天性血管畸形导致的肝硬化也可能出现食管胃底静脉曲张，但相对少见。

2.腹壁静脉曲张：

门静脉高压时，脐周及腹壁可见曲张的静脉，以脐为中心向四周放射，形似“海蛇头”。这是因为门静脉系的腹壁上静脉与上腔静脉系的胸腹壁静脉沟通，门静脉系的腹壁下静脉与下腔静脉系的腹壁浅静脉沟通，形成侧支循环。一般无特殊不适，但如果曲张静脉破裂可引起出血。

二、其他相关表现

（一）肝功能减退相关表现

1.全身症状：

患者可有乏力、消瘦等表现，这与肝功能减退，合成蛋白功能下降，营养物质代谢障碍等有关。不同年龄人群乏力的程度可能不同，儿童可能表现为生长发育迟缓，成人则影响日常工作和生活。

2.消化道症状：

食欲减退是常见症状，还可伴有恶心、呕吐等。这与门静脉高压导致胃肠道淤血，消化吸收功能障碍以及肝功能减退，胃肠激素失衡等有关。各年龄段人群均可能出现，儿童可能同时影响进食量，导致营养摄入不足，影响生长。

3.出血倾向和贫血：

除了脾功能亢进导致的血小板减少引起的出血倾向外，肝功能减退使合成凝血因子减少，也会导致出血倾向。贫血则与营养不良、脾功能亢进、消化道出血等多种因素有关。患者可出现面色苍白、头晕等表现，儿童贫血可能影响智力发育和生长速度。

4.内分泌紊乱：

肝功能减退对雌激素、醛固酮和抗利尿激素的灭活作用减弱，导致雌激素增多，雄激素减少，男性患者可出现乳房发育、毛发脱落等，女性患者可出现月经失调等。醛固酮和抗利尿激素增多，导致水钠潴留，促进腹水形成。不同年龄人群内分泌紊乱的表现有所不同，儿童可能影响内分泌系统的正常发育。