皮肤紫癜病是什么

皮肤紫癜病因血管壁结构或功能、血小板数量或功能、凝血功能障碍等致红细胞向皮肤结缔组织渗出致皮肤黏膜现紫红色压之不褪色皮疹，病因分血管性（含遗传或获性异常）、血小板异常性（分数量减少或功能异常）、凝血功能障碍性（因凝血因子缺乏等），临床表现为皮肤紫癜等且不同类型有差异，常见类型有过敏性（与变态反应有关等）、血小板减少性（分急慢性等）、血管性（如单纯性紫癜），诊断需结合病史、检查，治疗按类型采取措施并关注特殊人群。

一、定义

皮肤紫癜病是因血管壁结构或功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍等原因，导致红细胞自血管内向皮肤、结缔组织渗出，使皮肤黏膜出现紫红色、压之不褪色的出血性皮疹为主要表现的疾病。

二、病因分类

（一）血管性紫癜

由血管壁结构或功能异常引起，如遗传性出血性毛细血管扩张症，因先天性血管壁发育异常，导致皮肤黏膜毛细血管扩张，易反复出血；此外，感染、药物等因素可致获得性血管壁功能异常，引发紫癜。

（二）血小板异常性紫癜

1.血小板数量减少：常见于免疫性血小板减少性紫癜，因机体免疫机制异常破坏血小板，导致外周血血小板计数降低；也可见于感染、药物等因素引起的血小板生成减少或破坏过多。

2.血小板功能异常：如血小板无力症，为遗传性疾病，因血小板膜糖蛋白缺陷，导致血小板聚集功能异常，易出现皮肤紫癜。

（三）凝血功能障碍性紫癜

多由凝血因子缺乏或功能异常所致，例如血友病，因遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，导致凝血功能障碍，引发皮肤及深部组织出血。

三、临床表现

主要表现为皮肤出现大小不等、形状不一的紫癜，可散在分布或融合成片，多见于下肢及臀部，也可累及全身。部分患者可伴有黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血等，不同类型紫癜的具体表现有差异，如过敏性紫癜除皮肤紫癜外，还可能有关节肿痛、腹痛、血尿等症状。

四、常见类型

（一）过敏性紫癜

又称亨-舒综合征，与变态反应有关，好发于儿童及青少年，典型表现为双下肢对称性分布的紫癜，可伴关节痛、腹痛、血尿等，是由于机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管通透性和脆性增加而发病。

（二）血小板减少性紫癜

1.免疫性血小板减少性紫癜：分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，起病急，常伴有发热、皮肤紫癜、黏膜出血等；慢性型多见于成人，病程迁延，紫癜可反复发作。

2.血栓性血小板减少性紫癜：较为罕见，以微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经精神症状、发热及肾脏损害为特征。

（三）血管性紫癜

除遗传性出血性毛细血管扩张症外，还包括单纯性紫癜，多见于女性，常与月经周期有关，可能与毛细血管通透性增加有关。

五、诊断要点

需结合病史（如过敏史、基础疾病史等）、临床表现，进行实验室检查，包括血常规（了解血小板数量及形态）、凝血功能检查（如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评估凝血功能）、毛细血管脆性试验等，必要时需进行血管造影、骨髓穿刺等检查以明确病因。

六、治疗原则

根据不同类型采取相应措施，如过敏性紫癜需避免接触过敏原，使用抗组胺药物等；血小板减少性紫癜根据病情可使用糖皮质激素、丙种球蛋白等；凝血功能障碍性紫癜需补充相应凝血因子等。治疗中优先考虑非药物干预，特殊人群需特别关注，例如儿童患过敏性紫癜时要密切监测病情变化，老年人患紫癜需排查基础疾病，用药需谨慎，避免不恰当用药对特殊人群造成不良影响。