病情描述:溶血反应
主任医师 北京协和医院
溶血反应是红细胞遭受破坏超骨髓造血代偿能力致贫血,病因包括血型不合输血、自身免疫性疾病、感染因素、药物因素,临床表现有急性(输血中或后短时间现寒战高热头痛腰痛胸闷等伴血红蛋白尿等)和慢性(起病隐匿现贫血黄疸脾大等),诊断靠血常规等实验室检查,治疗需停止可疑诱因、用糖皮质激素等药物及对症支持,预防要严格输血操作、避免药物滥用、积极治基础病,特殊人群中儿童输血需严控血型等、老人恢复弱要加强补液等、妊娠女性用药需谨慎兼顾胎儿。
一、定义
溶血反应是指红细胞遭受破坏,破坏速率超过骨髓造血代偿能力时引发的贫血状况,其发生机制涉及红细胞自身缺陷、外部因素(如血型不合输血、感染等)导致红细胞加速破坏。
二、病因
1.血型不合输血:受血者与供血者血型不匹配,输入的红细胞被受体内抗体攻击破坏,这是常见的急性溶血反应诱因,需严格遵循血型鉴定与交叉配血流程避免。
2.自身免疫性疾病:如自身免疫性溶血性贫血,机体免疫系统错误攻击自身红细胞,常见于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者。
3.感染因素:某些病原体感染可损伤红细胞膜或激活免疫反应致溶血,如疟疾感染时疟原虫寄生红细胞内引发破裂溶血。
4.药物因素:部分药物可诱发免疫性或非免疫性溶血,如青霉素类药物可能通过半抗原机制引发免疫反应破坏红细胞。
三、临床表现
1.急性溶血反应:输血中或输血后短时间内出现,表现为寒战、高热、头痛、腰痛、胸闷,随后出现血红蛋白尿,严重时可致急性肾衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)。
2.慢性溶血反应:起病隐匿,表现为贫血、黄疸、脾大,长期慢性溶血可致胆石症等并发症。
四、诊断
1.实验室检查
血常规:可见血红蛋白降低、网织红细胞升高。
血清胆红素:总胆红素升高,以间接胆红素为主。
溶血相关指标:乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低。
特异性检查:Coombs试验可用于自身免疫性溶血的诊断,血型鉴定及交叉配血复查可明确是否为血型不合输血所致溶血。
五、治疗
1.停止可疑诱因:立即停止可疑输血或停用可能诱发溶血的药物。
2.药物治疗:应用糖皮质激素(如泼尼松)抑制免疫反应,对于自身免疫性溶血有一定疗效;针对急性肾衰竭等并发症进行相应支持治疗。
3.对症支持:补液维持水电解质平衡,纠正贫血,严重贫血者可考虑输血(需严格匹配血型)。
六、预防
1.严格输血操作:输血前务必精准进行血型鉴定与交叉配血,规范输血流程,加强输血过程监测。
2.避免药物滥用:使用可能诱发溶血的药物时需谨慎评估风险,用药过程中密切观察患者状况。
3.积极治疗基础疾病:自身免疫性疾病等基础病患者需规范治疗,控制病情进展降低溶血风险。
七、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童输血更需严格把控血型匹配,由于儿童免疫系统发育尚不完善,溶血反应可能更隐匿且进展快,护理中需密切监测生命体征、血红蛋白等指标,发现异常及时处理。
2.老年人:老年人各器官功能减退,溶血反应后恢复能力较弱,需加强补液、维持内环境稳定,且用药时需考量药物对肝肾功能的影响,选择相对安全的治疗方案。
3.妊娠女性:妊娠期间发生溶血需谨慎用药,避免影响胎儿,治疗需兼顾母体溶血纠正与胎儿安全,必要时多学科协作制定诊疗方案。