恶性嗜铬细胞瘤的临床表现是怎样的

恶性嗜铬细胞瘤有多种表现，高血压是最常见临床表现，可呈阵发性或持续性加重；有基础代谢率增高（低热）、糖代谢紊乱等代谢紊乱表现；有心血管、消化、神经等系统表现；还易转移，转移至不同部位有相应表现，不同年龄人群表现可能有差异，需综合判断。

一、高血压表现

恶性嗜铬细胞瘤最常见的临床表现是高血压。可表现为阵发性高血压或持续性高血压基础上阵发性加重。阵发性高血压发作时，患者血压可突然升高，收缩压常可达200~300mmHg，舒张压也明显升高，可达130~180mmHg，同时伴有头痛、心悸、大汗淋漓等症状，发作可持续数分钟至数小时，其发生机制是肿瘤突然释放大量儿茶酚胺入血。对于有高血压病史的人群，尤其是年轻患者，若出现这种剧烈波动的血压情况，需高度警惕恶性嗜铬细胞瘤可能；在儿童患者中，也可能出现高血压表现，但往往容易被忽视，需结合其他症状综合判断。

二、代谢紊乱表现

1.基础代谢率增高：由于儿茶酚胺大量分泌，可导致患者基础代谢率升高，出现低热，体温一般在37.5~38℃左右，这是因为儿茶酚胺刺激机体代谢增强，产热增加。对于有长期低热且原因不明的患者，特别是合并血压异常的情况，要考虑到恶性嗜铬细胞瘤的可能，在不同年龄人群中都可能出现这种代谢紊乱表现，性别上无明显特异性差异。

2.糖代谢紊乱：儿茶酚胺可拮抗胰岛素的作用，使血糖升高，部分患者可出现糖耐量异常甚至糖尿病。在有糖尿病家族史或本身存在代谢相关基础疾病的人群中，这种糖代谢紊乱可能更容易被掩盖或延误诊断，需要通过血糖及糖耐量等检查来明确。

三、其他系统表现

1.心血管系统表现：长期高血压可导致心脏肥厚、扩大，甚至出现心力衰竭。对于有恶性嗜铬细胞瘤的患者，随着病情进展，心脏受累情况较为常见，在不同年龄阶段的患者中，心脏的代偿能力不同，儿童患者心脏处于生长发育阶段，长期高血压对其心脏的影响可能更为严重，需要密切监测心脏功能指标。

2.消化系统表现：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎，导致肠坏死、出血、穿孔等。患者可能出现腹痛、腹泻等症状，对于有不明原因消化系统症状且合并血压异常的患者，要考虑到该肿瘤对消化系统的影响，不同年龄人群的消化系统功能不同，儿童患者消化系统较为脆弱，出现相关症状时更需谨慎排查。

3.神经系统表现：部分患者可出现焦虑、烦躁、恐惧等精神症状，这与儿茶酚胺对神经系统的刺激有关。在老年患者中，本身可能存在神经系统退行性变，这种精神症状可能会被误认为是神经系统本身疾病而延误诊断，需要结合其他临床表现综合判断。

四、转移相关表现

恶性嗜铬细胞瘤容易发生转移，转移部位不同可出现相应表现。如转移至骨，可引起骨痛；转移至肝，可出现肝大、肝区疼痛等。对于有恶性嗜铬细胞瘤病史的患者，出现新的部位疼痛或不适等情况，要考虑转移的可能，不同转移部位对不同年龄人群的影响程度不同，儿童患者转移后的预后及表现可能与成人有所差异，需要进行全面的影像学等检查来明确转移情况。