进行性色素性紫癜性皮炎是什么

进行性色素性紫癜性皮炎是一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为特征的慢性皮肤病，病因与毛细血管壁病变、遗传、免疫等有关，好发于成年人男性小腿伸侧，有特定皮肤表现，通过临床表现等诊断鉴别，治疗包括一般及药物治疗，不同特殊人群有相应注意事项。

病因及发病机制

可能与毛细血管壁病变有关：重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。比如长期站立、从事重体力劳动等人群，由于下肢静脉回流阻力增加，静脉压升高，容易影响毛细血管壁的结构和功能，从而增加患病风险。

遗传因素可能有一定作用：部分患者可能存在遗传易感性，家族中有类似疾病患者的人群，发病几率相对较高。

免疫因素：免疫调节异常可能参与了该病的发生发展。例如机体的免疫系统可能对自身血管相关成分产生异常免疫反应，导致血管炎症等改变，进而引发皮肤的病变。

临床表现

好发人群及部位：多见于成年人，男性较为常见，好发于小腿伸侧，尤其是胫前区。

皮肤表现：初期为群集性针尖大小的红色瘀点，逐渐密集成片并向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新的瘀点不断发生，散在分布于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样斑点。皮损大小不等，一般无自觉症状，部分患者可有轻度瘙痒。

诊断与鉴别诊断

诊断：主要根据典型的临床表现，如小腿伸侧的紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着等特征性表现进行诊断。必要时可进行皮肤组织病理检查，病理表现主要为真皮上部毛细血管扩张、内皮细胞肿胀，红细胞外溢，周围有淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着等，有助于明确诊断。

鉴别诊断：需与过敏性紫癜、色素性紫癜性苔藓样皮炎等疾病相鉴别。过敏性紫癜多有腹痛、关节痛、血尿等系统症状，皮损为可触及的紫癜；色素性紫癜性苔藓样皮炎有细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有瘙痒等，通过临床表现和病理检查等可进行区分。

治疗

一般治疗：注意休息，避免长时间站立，休息时可适当抬高下肢，以促进静脉回流，减轻下肢静脉压力。

药物治疗：可使用维生素C、芦丁等改善血管通透性的药物；对于瘙痒明显者，可使用抗组胺药物；病情顽固者可考虑使用糖皮质激素等，但需在医生指导下谨慎使用。

特殊人群注意事项

儿童：儿童患进行性色素性紫癜性皮炎相对较少见，若儿童发病，需更加谨慎对待。由于儿童皮肤娇嫩，血管等结构发育尚不完善，在治疗时应选择对儿童身体影响较小的治疗方法，密切观察病情变化，同时要注意儿童的心理状态，给予关心和安抚。

妊娠期女性：妊娠期女性患该病时，治疗需权衡对胎儿的影响。一般尽量避免使用对胎儿有潜在风险的药物，以对症支持治疗为主，如适当休息、抬高下肢等，密切监测病情和胎儿情况。

老年人：老年人机体功能减退，血管弹性下降等，患病后要注意加强护理，防止皮肤损伤等情况发生。在治疗上要考虑老年人的肝肾功能等状况，选择合适的治疗药物，密切观察药物不良反应。