再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少具贫血出血感染表现，病因有遗传、病毒感染、化学因素，临床表现分慢性起病缓有进行性贫血等、急性起病急有严重出血感染，诊断靠血常规全血细胞减少网织红低及骨髓穿刺活检增生减低，治疗含支持、免疫抑制、促造血，特殊人群里儿童需遵儿科原则、老年要评估脏器功能、女性妊娠需权衡治疗与妊娠风险。

一、定义

再生障碍性贫血是一种由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病，主要特征为骨髓造血细胞增生减低、外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血、感染为主要表现。

二、病因

1.遗传因素：部分先天性再生障碍性贫血与遗传缺陷相关，如范可尼贫血等，存在特定基因变异导致骨髓造血功能异常。

2.病毒感染：肝炎病毒（如丙型肝炎病毒）、EB病毒等感染可能损伤骨髓造血干细胞，引发再生障碍性贫血。

3.化学因素：长期接触氯霉素、苯及其衍生物等化学物质，可抑制骨髓造血干细胞的增殖和分化，增加发病风险。

三、临床表现

1.慢性型：起病缓慢，主要表现为进行性贫血，如面色苍白、乏力等，出血症状较轻，常见皮肤瘀点、牙龈出血等，感染多为轻中度，预后相对较好。

2.急性型：起病急骤，贫血进行性加重，常伴有严重出血（如颅内出血、消化道大出血等）和感染（多为高热，易出现肺部感染等），病情凶险，预后较差。

四、诊断

1.血常规：呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显降低。

2.骨髓穿刺及活检：骨髓涂片显示增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高；骨髓活检可见造血组织均匀减少。

五、治疗

1.支持治疗：根据患者病情输注红细胞、血小板等纠正贫血、出血等症状，积极预防和控制感染。

2.免疫抑制治疗：应用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等药物抑制异常免疫反应，调节骨髓造血微环境。

3.促造血治疗：使用雄激素（如司坦唑醇）等药物刺激骨髓造血干细胞增殖，促进血细胞生成。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需严格遵循儿科安全护理原则，避免使用可能抑制骨髓造血的药物，治疗过程中密切监测血常规及脏器功能，根据儿童生长发育特点调整治疗方案。

2.老年患者：由于脏器功能减退，对药物耐受性降低，治疗时需综合评估心、肝、肾等功能，谨慎选择治疗方案，密切观察药物不良反应。

3.女性患者：妊娠期间发生再生障碍性贫血需谨慎权衡治疗与妊娠风险，综合考虑化疗药物对胎儿的影响，必要时在专业医师指导下调整治疗策略，保障母婴安全。