病情描述:再障治疗方法有哪些
主任医师 中国中医科学院西苑医院
再障治疗包含支持治疗(预防感染及据不同表现成分输血)、免疫抑制治疗(ATG/ALG清除T淋巴细胞介导免疫异常、环孢素抑制T淋巴细胞活化及联合用药等且需监测不良反应)、促造血治疗(雄激素刺激造血及监测肝功能、造血生长因子刺激血细胞生成及注意不良反应)、异基因造血干细胞移植(适用于年轻有合适供体患者可有望治愈但有移植相关并发症风险需评估)。
一、支持治疗
1.预防感染:再障患者因全血细胞减少致免疫力低下,易发生各类感染,需采取隔离措施,如定期对居住环境消毒、限制探视人员等,以降低感染发生风险,严重感染可威胁生命。
2.成分输血:依据患者贫血、出血、感染等不同表现输注相应血液成分,重度贫血患者输注红细胞可纠正贫血,改善乏力、头晕等症状;有严重出血倾向时输注血小板可预防出血事件。
二、免疫抑制治疗
1.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG):通过清除T淋巴细胞介导的免疫异常发挥作用,适用于年龄较大不适合造血干细胞移植的患者,研究显示其能调节免疫环境促进造血恢复,但可能出现血清病、感染加重等不良反应,需密切监测患者状况。
2.环孢素:作为免疫抑制剂长期应用,可抑制T淋巴细胞活化,常与ATG/ALG联合使用以提高疗效,需监测血药浓度,注意其可能导致的肾毒性等不良反应,不同年龄患者对药物的代谢和耐受存在差异,需依个体情况调整用药。
三、促造血治疗
1.雄激素:如司坦唑醇等,可刺激肾脏产生促红细胞生成素并直接作用于骨髓促进造血,适用于慢性再障患者,但其可能引发肝脏损害等不良反应,用药过程中需监测肝功能,不同年龄患者肝脏对药物的代谢能力不同,需予以关注。
2.造血生长因子:重组人红细胞生成素(rhEPO)可刺激红细胞生成,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可促进粒细胞生成,用于改善患者血细胞减少状况,rhEPO需根据患者血红蛋白水平等调整剂量,G-CSF使用时要留意可能出现的骨痛等不良反应,儿童使用需严格遵循儿科安全护理原则。
四、造血干细胞移植
1.异基因造血干细胞移植:是有望治愈再障的方法,适用于年轻、有合适供体(如HLA相匹配的同胞供体)的患者,移植成功后可重建正常造血和免疫系统,但移植相关并发症如感染、移植物抗宿主病等风险较高,需充分评估患者身体状况及供体情况,不同年龄患者移植后的预后和并发症发生情况有别,儿童患者移植前后的护理和监测需严格依照儿科安全标准执行。