病情描述:治疗障碍性贫血有什么方法
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗、针对发病机制的治疗和造血干细胞移植。支持治疗有成分输血、控制感染、止血;针对发病机制的治疗包括免疫抑制治疗(抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素)和促造血治疗(雄激素、造血生长因子);异基因造血干细胞移植对合适的重型再生障碍性贫血患者有效,儿童进行时需考虑供者及相关并发症等情况。
一、支持治疗
成分输血:对于贫血较严重的患者,输注红细胞可改善贫血症状,纠正组织缺氧。不同年龄患者对贫血的耐受程度不同,儿童可能因贫血出现生长发育迟缓等问题,需及时根据血红蛋白水平决定输血时机。
控制感染:若患者合并感染,需积极寻找感染源并选用合适的抗生素。不同年龄段患者感染的常见病原菌有所差异,儿童可能更易发生呼吸道等部位感染,且感染可能进展较快,需密切监测体温、感染指标等。
止血:对于有出血倾向的患者,如皮肤紫癜、鼻出血等,可采取相应止血措施。女性患者月经出血过多时需特别关注,采取有效止血方法,避免失血过多加重贫血等情况。
二、针对发病机制的治疗
免疫抑制治疗
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG):可用于重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗。其作用机制是抑制T淋巴细胞介导的免疫反应。不同年龄患者对ATG/ALG的耐受性不同,儿童使用时需注意监测不良反应,如过敏反应等。
环孢素:也是免疫抑制治疗的常用药物,可抑制T淋巴细胞活化。在不同年龄患者中应用时,需关注药物的血药浓度监测,以保证疗效并减少不良反应。
促造血治疗
雄激素:可刺激骨髓造血,常用药物如司坦唑醇等。但雄激素可能对儿童的生长发育有一定影响,需谨慎使用并监测骨龄等情况。
造血生长因子:如重组人粒细胞刺激因子(G-CSF)、重组人红细胞生成素(EPO)等。G-CSF可促进粒细胞的生成,EPO可促进红细胞的生成,在不同年龄患者中根据造血情况合理应用。
三、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT):对于年龄合适、有合适供者的重型再生障碍性贫血患者是一种有效的治疗方法。儿童患者进行Allo-HSCT时,需考虑供者来源(如同胞全相合供者、非亲缘供者等),且移植相关并发症如感染、移植物抗宿主病(GVHD)等在儿童中的发生和处理与成人有所不同,需密切监护。