神经内分泌肿瘤如何分类

神经内分泌肿瘤的分类主要依据WHO（世界卫生组织）病理分级、解剖部位及肿瘤功能状态三个核心维度。

一、基于WHO病理分级的分类

根据肿瘤细胞增殖活性和核异型性，分为G1（高分化）、G2（中分化）、G3（低分化）三级，同时结合是否发生远处转移（M分期）确定最终临床分期。G1肿瘤核分裂象<2/10HPF，Ki-67指数<2%，生长缓慢；G2肿瘤核分裂象2~10/10HPF，Ki-67指数3%~20%，进展速度中等；G3肿瘤核分裂象>10/10HPF或Ki-67指数>20%，恶性程度高，易发生转移。

二、基于解剖部位的分类

可发生于全身多个系统，常见部位及代表类型包括：

1.消化系统：胃（胃窦部多见，与幽门螺杆菌感染、萎缩性胃炎相关）、十二指肠（壶腹部肿瘤可引发黄疸）、胰腺（胰岛素瘤、胃泌素瘤等功能性肿瘤占比约20%）、小肠（类癌最常见，可分泌血清素引发类癌综合征）；

2.呼吸系统：支气管（典型类癌多为G1/G2级，恶性程度低）、肺（不典型类癌分化差，易转移）；

3.内分泌腺体：甲状腺（髓样癌MTC，由RET基因突变驱动）、肾上腺（嗜铬细胞瘤，释放儿茶酚胺导致高血压）、垂体（无功能腺瘤或泌乳素瘤）；

4.其他：卵巢（颗粒细胞瘤，与性激素异常相关）、皮肤（Merkel细胞癌，易进展）。

三、基于功能状态的分类

分为功能性和无功能性两类：

功能性肿瘤分泌过量激素引发特征性症状，如胰岛素瘤（空腹低血糖、意识障碍）、胃泌素瘤（顽固性消化性溃疡）、嗜铬细胞瘤（阵发性高血压、头痛）；无功能性肿瘤不分泌可检测激素，多因肿瘤压迫或转移症状（如腹痛、黄疸、骨痛）就诊，占比约30%~40%。

特殊人群需注意：

儿童患者以G1级类癌或遗传性综合征相关肿瘤为主（如多发性内分泌腺瘤病1型），避免使用蒽环类化疗药物；老年患者合并多系统疾病（高血压、糖尿病）时，需优先评估肝肾功能及肿瘤分期；孕妇患者若确诊肿瘤，需在妊娠中期后再评估手术干预，避免放疗对胎儿影响；合并严重基础疾病者，G3肿瘤优先选择姑息治疗，避免过度治疗。