病情描述:尿崩症患者多尿的主要原因是
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
尿崩症患者多尿是因抗利尿激素(ADH)缺乏或肾脏对ADH反应缺陷致肾小管重吸收水功能障碍,中枢性尿崩症是下丘脑-神经垂体病变使ADH合成分泌减少,肾性尿崩症是肾脏集合管上皮细胞对ADH反应缺陷,二者分别影响不同人群及导致相应后果。
肾脏对抗利尿激素反应缺陷:肾性尿崩症是由于肾脏集合管上皮细胞对ADH反应缺陷,即使有正常量的ADH,也不能发挥正常的浓缩尿液作用。遗传因素是肾性尿崩症的重要原因,如X连锁隐性遗传、常染色体显性或隐性遗传等。这种情况在不同性别中可能有不同的遗传表现,男性患者可能由于X连锁隐性遗传方式更容易发病,而女性携带者可能表现相对较轻。患者从幼年起就可能出现多尿症状,需要特别注意维持水、电解质平衡,避免因多尿导致脱水等严重并发症。