小儿抗利尿激素分泌异常综合征是什么病

小儿抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）是因多种原因致内源性抗利尿激素分泌异常增多，引发水潴留、尿排钠增多及稀释性低钠血症等表现。病因有感染性疾病、神经系统疾病、药物因素及其他应激情况。临床表现有低钠血症相关症状及水潴留表现。诊断靠实验室检查（血生化、尿渗透压、ADH测定）和影像学检查。治疗包括针对病因、限制水摄入、高渗盐水治疗。多数去除病因可纠正，否则可能遗留后遗症，治疗中需监测指标、调整方案、加强护理。

病因

感染性疾病：如脑膜炎、肺炎、肺结核等，病原体感染机体后，可刺激机体异常分泌ADH。例如脑膜炎时，炎症刺激下丘脑-神经垂体系统，导致ADH分泌失调。

神经系统疾病：脑外伤、脑炎、脑肿瘤等神经系统病变可影响下丘脑-神经垂体的正常功能，导致ADH分泌异常。比如脑肿瘤压迫下丘脑区域，干扰了ADH的正常调节机制。

药物因素：某些药物可促使ADH分泌增加或增强其作用，如三环类抗抑郁药、氯丙嗪、长春新碱等。以长春新碱为例，它可能通过影响神经内分泌调节通路，导致ADH分泌异常。

其他情况：如窒息、大面积烧伤等应激状态下，也可能出现SIADH，这是机体的一种应激反应导致的ADH分泌紊乱。

临床表现

低钠血症相关表现：血清钠浓度降低，当血钠低于120mmol/L时，患儿可出现恶心、呕吐、头痛、嗜睡等症状；血钠进一步降低至低于110mmol/L时，可出现惊厥、昏迷等严重神经系统症状。这是因为低钠血症导致细胞外液渗透压降低，水分进入细胞内，引起脑细胞水肿等一系列改变。

水潴留表现：患儿有体重增加、体液容量扩张等表现，但一般无水肿，这是由于ADH分泌增多导致水重吸收增加，但机体的钠代谢相对紊乱为主。

诊断

实验室检查

血生化：血清钠降低，常低于130mmol/L，血氯降低，血浆渗透压降低，一般低于270mOsm/kg。

尿渗透压：尿渗透压高于血浆渗透压，这是因为ADH作用使肾脏对水重吸收增加，尿液浓缩，尿渗透压升高。

ADH测定：血浆ADH水平高于正常，在低血浆渗透压情况下，正常机体ADH分泌应受到抑制，而SIADH患儿ADH仍处于较高水平。

影像学检查：对于怀疑有神经系统病变导致SIADH的患儿，可进行头颅CT或MRI检查，以明确是否存在颅内肿瘤、炎症、外伤等病变。

治疗

针对病因治疗：如果是由感染引起，积极进行抗感染治疗；如果是由神经系统病变引起，根据具体病情进行相应的治疗，如手术切除脑肿瘤等。

限制水摄入：这是重要的治疗措施，通过限制水的摄入，纠正水潴留和低钠血症。根据患儿脱水情况和低钠血症程度调整水的入量，一般每日入量为600-800ml/m2，使患儿处于轻度脱水状态，以纠正低钠血症。

高渗盐水治疗：对于严重低钠血症（血钠低于120mmol/L）且有明显神经系统症状的患儿，可在严密监测下使用3%的高渗盐水静脉滴注，以迅速提高血钠浓度，但需注意速度不宜过快，避免造成脑桥中央髓鞘溶解等严重并发症。

预后

多数患儿在去除病因后，SIADH可得到纠正。但如果病因未能及时去除或治疗不及时，严重低钠血症导致的神经系统损害可能会遗留后遗症，如智力低下、运动障碍等。对于小儿患者，由于其身体处于生长发育阶段，及时正确的诊断和治疗至关重要。在治疗过程中，要密切监测血钠、血渗透压等指标，根据患儿的具体情况调整治疗方案。同时，要关注患儿的一般状况，如精神状态、进食情况等，加强护理，预防并发症的发生。