小儿肾病综合征特点

小儿肾病综合征有其临床表现、病理类型及并发症特点。临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿；病理类型中微小病变型肾病是小儿最常见类型，非微小病变型肾病表现多样；并发症包括感染、血栓形成、急性肾损伤、电解质紊乱等。

一、临床表现特点

1.大量蛋白尿：是小儿肾病综合征最主要的临床表现，尿蛋白定性多为+++～++++，24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg·d）。大量蛋白尿的发生机制主要是肾小球滤过膜电荷屏障和机械屏障受损，致使肾小球滤过率增加，血浆蛋白滤过增多，超过肾小管重吸收能力。小儿处于生长发育阶段，大量蛋白尿会影响营养物质吸收，导致生长迟缓等问题。

2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于25～30g/L。主要是由于尿中丢失大量白蛋白，同时肝脏合成白蛋白的速度往往不能完全代偿，加之小儿机体处于高代谢状态，进一步加重低蛋白血症。低蛋白血症可引起水肿、营养不良等，小儿表现为面色苍白、消瘦等。

3.高脂血症：血胆固醇>5.7mmol/L，甘油三酯、低密度脂蛋白等也常增高。其发生与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。高脂血症可导致血液黏稠度增加，影响血液循环，小儿长期高脂血症还可能对血管内皮等造成不良影响。

4.水肿：是常见症状，起始多见于眼睑、颜面，逐渐向下蔓延至全身，呈凹陷性。水肿的发生主要与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低，水分从血管内进入组织间隙有关。小儿水肿明显时可能影响呼吸等功能，严重水肿还可能导致皮肤破损、感染等。

二、病理类型特点

1.微小病变型肾病：是小儿最常见的病理类型，约占儿童原发性肾病综合征的80%～90%。光镜下肾小球基本正常，电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。临床常表现为单纯性肾病，对糖皮质激素治疗敏感，但复发率较高。小儿微小病变型肾病起病多较急，可因感染等诱因诱发。

2.非微小病变型肾病：包括系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等。系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见系膜细胞和系膜基质不同程度增生；局灶节段性肾小球硬化光镜下可见肾小球节段性硬化，相应肾小管萎缩、肾间质纤维化；膜性肾病光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。非微小病变型肾病小儿临床表现多样，部分对糖皮质激素治疗反应不佳，病情易迁延不愈。

三、并发症特点

1.感染：是小儿肾病综合征常见的并发症，也是导致患儿预后不良的主要原因。由于免疫球蛋白从尿中丢失，补体成分减少，白细胞功能紊乱，以及应用糖皮质激素和免疫抑制剂等，患儿抵抗力明显下降，易发生各种感染，如呼吸道感染、皮肤感染、泌尿系统感染等。小儿频繁感染会影响疾病恢复，甚至加重病情。

2.血栓形成：肾病综合征时血液呈高凝状态，易发生血栓形成。常见的有肾静脉血栓，表现为突发腰痛、血尿加重等；也可发生肺栓塞等，小儿肺栓塞时可出现呼吸困难、胸痛等症状。血栓形成与蛋白质丢失、肝脏合成凝血因子增加、高脂血症使血液黏稠度增高等因素有关。

3.急性肾损伤：部分患儿可出现急性肾损伤，常见原因有有效血容量不足、肾间质水肿、应用肾毒性药物等。小儿急性肾损伤时可出现少尿或无尿、血肌酐升高等，需要及时处理。

4.电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症等。低钠血症可表现为乏力、食欲减退、嗜睡等；低钾血症可出现精神萎靡、腹胀、心律失常等；低钙血症可引起抽搐等。电解质紊乱与大量利尿、不合理饮食等因素有关。