什么是门静脉高压症

门静脉高压症是由各种原因致门静脉系统血流受阻及或血流量增加致门静脉压力升高出现脾大伴脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、呕血黑便及腹水等临床表现的综合征，病因分肝前性、肝性、肝后性，病理上因血流受阻等致毛细血管床滤过压增加及侧支循环建立，临床表现有脾大及脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水，诊断靠病史体格检查及超声、CT或MRI、内镜等辅助检查，儿童因先天性因素病因有别需考虑生理特点，老年常合并基础病处理需谨慎。

一、定义

门静脉高压症是由各种原因致使门静脉系统血流受阻及（或）血流量增加，进而引发门静脉压力升高（通常门静脉压力≥25cmHO），随之出现脾大伴脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、呕血、黑便以及腹水等一系列临床表现的综合征。

二、病因分类

（一）肝前性

多由门静脉血栓形成、先天性门静脉畸形等因素引起，导致门静脉血流流入受阻。

（二）肝性

最为常见，主要见于肝硬化，如肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化等，肝硬化时肝内纤维组织增生、肝细胞再生压迫肝窦与肝静脉，致使门静脉血流受阻并压力增高。

（三）肝后性

常因布加综合征等导致肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞，造成门静脉回流受阻进而压力升高。

三、病理生理机制

门静脉血流受阻使得门静脉系统毛细血管床滤过压增加，同时肝硬化时肝内结构改变进一步压迫肝窦与肝静脉，加重门静脉高压。此外，会引发侧支循环建立，例如食管胃底静脉曲张，此为门静脉高压的重要临床表现之一。

四、临床表现

（一）脾大及脾功能亢进

患者脾脏增大，同时出现白细胞、血小板减少等脾功能亢进表现，可导致感染风险增加及出血倾向等。

（二）食管胃底静脉曲张破裂出血

患者会出现呕血、黑便等症状，若出血量大可引发休克等严重后果。

（三）腹水

为肝功能减退与门静脉高压的共同结果，患者表现为腹胀等，腹水形成与门静脉压力升高、低蛋白血症等因素相关。

五、诊断方法

（一）病史与体格检查

了解患者有无肝病、门静脉系统相关疾病等病史，体格检查可发现脾大、腹水征等。

（二）辅助检查

1.超声检查：能显示门静脉系统血流情况、脾大程度等。

2.CT或MRI检查：可清晰显示肝脏形态、门静脉系统结构等。

3.内镜检查：可直接观察食管胃底静脉曲张情况，是诊断食管胃底静脉曲张的重要手段。

六、特殊人群特点

（一）儿童

儿童门静脉高压可能由先天性门静脉畸形等所致，与成人病因存在差异，诊断与治疗需充分考虑儿童生理特点，例如在选择检查及治疗方案时需兼顾儿童生长发育需求。

（二）老年

老年患者常合并其他基础疾病，如心血管疾病等，在处理门静脉高压相关并发症时需格外谨慎，需关注药物相互作用以及机体对治疗的耐受性等情况，避免因治疗引发其他严重并发症。