血管内皮瘤是什么

血管内皮瘤是起源于血管内皮细胞的肿瘤，分为中间型（局部侵袭性）血管内皮瘤和上皮样血管内皮瘤等，有不同病理特点，临床表现因类型和部位而异，诊断靠影像学和病理学检查，治疗包括手术、化疗、放疗等，需根据不同情况制定个性化方案，兼顾患者个体差异及相关情况。

病理特点

中间型（局部侵袭性）血管内皮瘤：显微镜下可见肿瘤由不同分化阶段的血管内皮细胞组成，形成不规则的血管腔或裂隙，细胞有一定异型性，核分裂象少见但有局部侵袭行为。

上皮样血管内皮瘤：肿瘤细胞呈上皮样形态，可排列成巢状、条索状或实性团块，细胞胞质丰富，嗜酸性或透明，细胞核圆形或椭圆形，有一定异型性，常侵犯血管壁并向周围组织浸润。

临床表现

发病年龄与性别：可发生于任何年龄，中间型血管内皮瘤多见于儿童和青少年，上皮样血管内皮瘤多见于成年人，性别差异无明显特异性。

好发部位：中间型血管内皮瘤好发于四肢，尤其是下肢；上皮样血管内皮瘤常见于肺、肝、骨等部位，发生在骨时可出现局部疼痛、肿胀，影响肢体功能；发生在肺时可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状；发生在肝时可出现腹痛、黄疸、肝功能异常等表现。

诊断方法

影像学检查：

X线：骨内的血管内皮瘤可表现为溶骨性骨质破坏，边界不清，可有骨膜反应。

CT：能更清晰显示病变的部位、范围及与周围组织的关系，对于骨病变可观察骨质破坏程度和周围软组织情况；对于肺内病变可发现结节状或团块状阴影。

MRI：对软组织病变的显示优于CT，能多平面成像，清楚显示血管内皮瘤的软组织肿块范围以及对血管、神经等结构的侵犯情况，在判断肿瘤内部成分、与周围组织的关系上有优势。

病理学检查：是确诊的金标准，通过手术切除或穿刺获取病变组织，进行HE染色光镜下观察病理形态，结合免疫组化等方法进一步明确肿瘤的来源和类型，免疫组化常显示血管内皮标记物（如CD31、CD34、FVⅢ相关抗原等）阳性。

治疗原则

手术治疗：尽可能完整切除肿瘤，对于局限的病变，手术切除是首选治疗方法。但在一些部位，如重要脏器周围或广泛浸润的病变，手术完整切除困难。

化疗：对于恶性程度较高或无法手术切除的血管内皮瘤，可考虑化疗，常用的化疗药物有阿霉素、异环磷酰胺等，但化疗的疗效存在个体差异，需要根据肿瘤的病理类型和患者的情况来选择。

放疗：放疗可作为辅助治疗手段，对于术后有残留或无法手术的肿瘤，放疗可以控制肿瘤的生长，但放疗也可能会引起一些不良反应，如放射性皮炎、放射性肺炎（发生在肺病变时）、骨髓抑制等，需要权衡利弊。

对于儿童患者，手术需更加谨慎，要充分考虑儿童的生长发育情况，尽量减少手术对骨骼等生长结构的影响；在治疗过程中要密切关注患者的全身情况和不良反应，采取相应的支持治疗措施来提高患者的生活质量。对于有基础病史的患者，要综合考虑基础病对治疗的影响以及治疗可能对基础病的干扰，制定个性化的治疗方案。