原发性干燥综合征都有什么表现

干燥综合征局部表现有口干燥症（唾液分泌减少、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌部表现）、干燥性角结膜炎及其他外分泌腺（呼吸道、消化道、泌尿生殖系统）表现，系统表现包括皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏、血液系统表现，不同人群有儿童（相对少见、有口眼干燥等表现且易合并其他自身免疫病）、老年（症状不典型、局部表现轻但系统受累多且复杂）、男性（相对少、起病隐匿、系统受累多且重需仔细检查）等不同特点。

一、局部表现

（一）口干燥症

1.唾液分泌减少：患者会出现口干症状，严重者需频繁饮水，进固体食物时必须伴水或流食送下。例如，吃饭时难以吞咽干燥的米饭等固体食物，需不断喝水帮助下咽。

2.猖獗性龋齿：约50%的患者会出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，这种情况在原发性干燥综合征患者中较为典型。

3.腮腺炎：约50%患者有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可自行消退，但有时持续肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。

4.舌部表现：舌体干裂，舌面干燥、发红呈“镜面舌”，舌系带周围唾液腺萎缩。

（二）干燥性角结膜炎

患者有眼干涩、异物感、少泪等症状，可伴有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（三）其他外分泌腺表现

1.呼吸道：鼻腔黏膜干燥、结痂、鼻出血等；气管、支气管干燥可导致干咳，严重者出现肺间质病变等。

2.消化道：食管黏膜干燥可出现吞咽困难；胃肠道黏膜干燥可引起消化不良、肝脾肿大等；胰腺外分泌功能受损可出现吸收不良综合征。

3.泌尿生殖系统：阴道黏膜干燥出现性交困难和阴道灼热感；肾脏受累时可出现肾小管酸中毒等。

二、系统表现

（一）皮肤表现

可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑、皮肤溃疡等表现。

（二）关节肌肉表现

约70%-80%的患者有关节痛，部分患者出现关节炎，但多不严重且呈非侵蚀性。少数患者有肌无力，肌酶谱可正常或轻度升高。

（三）呼吸系统表现

肺部受累较为常见，可出现间质性肺炎、肺间质纤维化等，患者可表现为咳嗽、气短等，严重时影响肺功能。

（四）消化系统表现

肝脏受累较多见，可出现肝大、肝功能异常等，少数患者有黄疸。胃肠道受累可导致吸收不良、胰腺炎等。

（五）肾脏表现

约半数患者有肾脏损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管性酸中毒，出现周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾性软骨病、肾结石及肾钙化等。

（六）血液系统表现

可出现贫血，多为正细胞正色素性贫血；白细胞减少；血小板减少等。部分患者有淋巴结肿大，少数患者可发生淋巴瘤。

三、不同人群的表现特点

（一）儿童原发性干燥综合征

儿童患者相对少见，除有口眼干燥表现外，还可能出现生长发育迟缓，因为唾液腺等外分泌腺受累影响营养物质的摄取和消化吸收。另外，关节肌肉症状可能相对突出，且易合并其他自身免疫性疾病，如幼年特发性关节炎等。

（二）老年原发性干燥综合征

老年患者症状可能不典型，口眼干燥等局部表现可能较轻，但系统受累相对较多。由于老年人各器官功能减退，系统受累后病情可能更为复杂，如肾脏受累时肾小管酸中毒的表现可能不典型，容易被忽视，进而导致病情延误。

（三）男性原发性干燥综合征

男性患者相对女性较少，起病可能较隐匿，系统受累往往较多且较重。例如，肺部受累、肾脏受累等情况可能更为突出，需要更加仔细地进行相关检查以早期发现病情。