干燥综合症是什么意思

干燥综合症是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，发病机制与遗传、感染、免疫等有关，临床表现有局部（口腔、眼部、呼吸道、消化道等）和系统（皮肤、关节肌肉、肾、肺、血液系统等）表现，采用2016年修订分类标准诊断，治疗无根治法，有局部和系统治疗，特殊人群（儿童、老年、妊娠期、有基础疾病患者）有相应注意事项。

干燥综合症是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

一、发病机制

其发病机制尚不完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传易感性在发病中起重要作用，某些基因的突变或多态性可能增加患病风险；病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）感染可能触发自身免疫反应，导致唾液腺、泪腺等外分泌腺体受损。

二、临床表现

1.局部表现

口腔：患者可出现口干，严重者需频繁饮水，进固体食物时需伴水或流食送下，部分患者可发生猖獗性龋齿，表现为多个牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

眼部：眼干、眼涩、异物感等，可伴有视物模糊，严重者可出现角膜溃疡、穿孔等。

呼吸道：鼻、咽喉、气管等部位黏膜干燥，可出现鼻腔干燥、鼻出血、咽干、声音嘶哑等。

消化道：食管黏膜干燥可出现吞咽困难，胃肠道黏膜干燥可引起消化不良、便秘等。

2.系统表现

皮肤：可出现皮疹、紫癜、皮肤干燥等。

关节肌肉：约半数患者有关节痛，部分可出现关节炎，但多不严重，肌肉受累可表现为肌无力、肌痛。

肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管性酸中毒、低血钾性周期性麻痹等。

肺：可出现肺间质病变，表现为干咳、气短等。

血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少等。

三、诊断标准

目前主要采用2016年修订的干燥综合征分类标准，包括唾液腺受损相关表现、泪腺受损相关表现、自身抗体等方面的指标。例如，抗SSA抗体、抗SSB抗体对干燥综合症的诊断有较高特异性。

四、治疗

目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗，以缓解症状、阻止疾病进展及防治脏器损害。

1.局部治疗

眼干：可使用人工泪液缓解症状。

口干：保持口腔清洁，勤漱口，可使用人工唾液等。

2.系统治疗

糖皮质激素：对于有重要脏器受累者，如出现肾小球肾炎、肺间质病变、血液系统明显受累等，可使用糖皮质激素，如泼尼松等。

免疫抑制剂：常用的有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，与糖皮质激素联合使用可提高疗效，减少糖皮质激素用量。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童干燥综合症相对少见，临床表现可能不典型，诊断较困难。在治疗上应更谨慎，优先考虑非药物干预，如保持口腔、眼部清洁等，药物治疗需权衡利弊，避免使用可能对儿童生长发育有影响的药物。

2.老年患者：老年干燥综合症患者多系统受累的风险较高，在治疗时需密切监测肝肾功能等，因为老年人肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，使用免疫抑制剂等药物时要注意调整剂量。

3.妊娠期患者：干燥综合症患者妊娠时需特别关注病情变化，部分药物可能对胎儿有影响，应在风湿科医生和产科医生共同评估下进行治疗，尽量选择对胎儿影响小的药物。

4.有基础疾病患者：对于合并其他基础疾病（如糖尿病、高血压等）的干燥综合症患者，治疗时要注意不同药物之间的相互作用，例如使用糖皮质激素可能会影响血糖、血压的控制，需加强对基础疾病的监测和管理。