如何诊断干燥综合征

干燥综合征的评估包括临床表现、实验室检查、唾液腺和泪腺功能检查、组织病理学检查及诊断标准等方面。临床表现有口干、眼干及其他外分泌腺受累等；实验室检查有自身抗体（ANA、抗SSA、抗SSB抗体）及免疫球蛋白检测异常；唾液腺功能检查有唾液流率降低、腮腺造影异常；泪腺功能检查有Schirmer试验和泪膜破裂时间异常；组织病理学检查唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润；诊断采用2016年修订的国际分类标准，满足相应条件并排除其他疾病可诊断。

一、临床表现评估

干燥综合征患者常出现口干、眼干等症状。口干表现为频繁饮水、进固体食物需伴水咽下、舌面干裂等；眼干可表现为眼疲劳、异物感、少泪等。此外，还可能有其他外分泌腺受累表现，如鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道、阴道等部位黏膜干燥相关症状，以及皮肤干燥、瘙痒等。不同年龄、性别患者表现可能有差异，儿童患者症状可能不典型，女性发病率高于男性，生活方式方面长期处于干燥环境等可能增加发病风险。

二、实验室检查

1.自身抗体检测

抗核抗体（ANA）：多数患者ANA阳性，滴度常较高。不同年龄人群阳性率可能不同，一般来说，女性相对男性更易出现ANA阳性。

抗SSA抗体和抗SSB抗体：抗SSA抗体在干燥综合征患者中的阳性率较高，抗SSB抗体对干燥综合征的诊断特异性相对较强。自身抗体的检测结果对于辅助诊断干燥综合征具有重要意义，病史中有自身免疫性疾病家族史的人群需更密切关注自身抗体情况。

2.免疫球蛋白检测：患者血清免疫球蛋白可升高，尤其是IgG升高较为常见。免疫球蛋白的变化与疾病的活动度可能相关，年龄较小的患者免疫系统发育尚不完善，免疫球蛋白的变化可能有其特点。

三、唾液腺功能检查

1.唾液流率测定：正常成人唾液流率>0.5ml/15min，干燥综合征患者唾液流率降低。儿童患者进行唾液流率测定时，需考虑其年龄特点，准确获取标本进行检测。

2.腮腺造影：可见腮腺主导管扩张不整、边缘毛糙，腺泡呈点状、球状扩张等改变。对于一些不典型病例，腮腺造影有助于辅助诊断。

四、泪腺功能检查

1.泪液分泌试验（Schirmer试验）：无眼部表面麻醉时，Schirmer试验≤5mm/5min为阳性；有眼部表面麻醉时，≤10mm/5min为阳性。不同年龄患者的正常参考值可能略有差异，女性在更年期等特殊时期泪腺功能可能发生变化。

2.泪膜破裂时间（BUT）：BUT<10秒为泪膜不稳定，干燥综合征患者泪膜破裂时间缩短。

五、组织病理学检查

唇腺活检是诊断干燥综合征的重要依据之一，可见唇腺组织中有灶性淋巴细胞浸润，灶性淋巴细胞浸润是指在4mm2组织内有50个以上淋巴细胞聚集形成的灶。通过唇腺活检可以明确腺体的病理改变，对于病史较长、临床表现不典型的患者，唇腺活检有助于明确诊断。

六、诊断标准

目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准。该标准包括唾液腺受损相关项目、泪腺受损相关项目、自身抗体相关项目等，满足至少4条中的3条，并且排除其他疾病后可考虑诊断为干燥综合征。不同年龄、性别患者在满足诊断标准时，需综合其具体临床表现、实验室检查等多方面因素进行全面评估，以确保诊断的准确性。