肉芽肿血管炎

肉芽肿血管炎是自身免疫性疾病分韦格纳肉芽肿等类型病因与遗传和环境因素有关韦格纳肉芽肿累及上呼吸道等变应性肉芽肿性血管炎累及多器官实验室检查有相关指标影像学检查有胸部X线等病理活检可确诊药物治疗用糖皮质激素等其他治疗有血浆置换不同人群有不同特点及注意事项。

一、定义与分类

肉芽肿血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。根据累及部位不同主要分为韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）等类型。韦格纳肉芽肿主要累及上、下呼吸道和肾脏；变应性肉芽肿性血管炎常累及肺、鼻窦、皮肤、心脏等多器官。

二、病因与发病机制

病因尚未完全明确，可能与遗传因素和环境因素共同作用有关。遗传易感性在发病中起一定作用，而环境中的某些感染因素（如病毒、细菌感染）可能触发自身免疫反应，导致中性粒细胞等免疫细胞浸润血管壁，引起血管炎症、坏死和肉芽肿形成。

三、临床表现

韦格纳肉芽肿：

上呼吸道：常见鼻塞、流涕、鼻出血，可伴有鼻窦疼痛、肿胀，病情进展可破坏鼻窦骨壁，导致面部畸形等。

下呼吸道：出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状，肺部影像学检查可见结节、浸润影或空洞等。

肾脏：可表现为蛋白尿、血尿、水肿，严重时发展为肾衰竭。

变应性肉芽肿性血管炎：

呼吸系统：有喘息、咳嗽、呼吸困难等，肺部可闻及干湿啰音。

皮肤：可出现皮疹、皮下结节等。

心血管系统：可累及心脏，引起心肌炎、心律失常等，出现心悸、胸闷等症状。

四、诊断方法

实验室检查：

血常规可见白细胞增多，嗜酸性粒细胞增高（变应性肉芽肿性血管炎较明显）。

血沉增快，C反应蛋白升高，提示炎症活动。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测对诊断有重要意义，韦格纳肉芽肿患者多为胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性，变应性肉芽肿性血管炎患者多为核周型ANCA（p-ANCA）阳性。

影像学检查：

胸部X线或CT可发现肺部浸润影、结节、空洞等病变。

鼻窦CT有助于了解鼻窦病变情况。

病理活检：

病变组织活检可见血管炎及肉芽肿形成，是确诊的重要依据。

五、治疗

药物治疗：

糖皮质激素：是治疗肉芽肿血管炎的基础药物，如泼尼松等，可迅速缓解症状。

免疫抑制剂：常用环磷酰胺等，与糖皮质激素联合使用可提高疗效，减少复发。

其他治疗：对于病情严重、常规治疗效果不佳的患者，可考虑血浆置换等治疗方法。

六、不同人群特点及注意事项

儿童患者：儿童肉芽肿血管炎相对少见，临床表现可能不典型，诊断时需仔细鉴别。治疗时应考虑儿童的生长发育特点，糖皮质激素和免疫抑制剂的使用需权衡疗效与可能的副作用，密切监测生长指标、免疫功能等。

老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、糖尿病等，在使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，需注意药物相互作用及对基础疾病的影响，加强监测，如定期检查肝肾功能、血压、血糖等。

女性患者：女性患者在妊娠期间病情可能变化，需在风湿科、产科等多学科协作下管理病情，考虑药物对胎儿的影响，尽量选择对胎儿影响较小的治疗方案。

有特殊病史患者：对于有感染病史、肝肾功能不全等病史的患者，在选择治疗方案时需谨慎评估，调整药物剂量或选择合适的替代治疗，避免加重原有病情。