干燥综合症是什么病

干燥综合症是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病发病机制与遗传、感染、免疫等有关临床表现有局部表现如口腔眼干呼吸道消化道症状及系统表现如皮肤关节肌肉肾脏肺血液系统症状诊断采用2016年修订的国际分类标准治疗分对症和系统治疗特殊人群儿童老年女性患者各有注意事项。

干燥综合症是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

一、发病机制

其发病机制尚不完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传因素方面，某些基因的易感性可能增加发病风险；感染因素中，病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）感染可能触发自身免疫反应；免疫因素则是自身免疫系统错误地攻击外分泌腺体，导致腺体受损。

二、临床表现

1.局部表现

口腔：患者常有口干，严重者讲话时需频繁饮水，进食固体食物时需伴水或流食送下，还可出现猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

眼部：眼干、眼涩、异物感等，严重者可出现角膜溃疡、穿孔等。

呼吸道：鼻腔、咽喉、气管等部位黏膜干燥，可出现鼻腔干燥、鼻出血、咽干、声音嘶哑等。

消化道：胃肠道黏膜干燥可导致吞咽困难、消化不良等。

2.系统表现

皮肤：可出现皮疹、瘙痒等，皮肤干燥者易发生皮肤感染。

关节肌肉：约半数患者有关节痛，部分患者出现肌炎，表现为肌肉无力、疼痛。

肾脏：肾小管受累较为常见，可出现肾小管性酸中毒、低钾性周期性麻痹等。

肺：可出现间质性肺炎等，表现为咳嗽、气短等。

血液系统：部分患者可出现白细胞减少、血小板减少等。

三、诊断标准

目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准，该标准结合了临床表现、自身抗体等多方面因素。比如抗SSA抗体、抗SSB抗体等自身抗体对诊断有重要提示作用，但需要综合患者的具体情况进行判断。

四、治疗原则

1.对症治疗

口干：可使用人工唾液等缓解症状，注意保持口腔清洁，预防龋齿。

眼干：使用人工泪液缓解眼干症状。

2.系统治疗

对于有内脏受累，如出现严重肺间质病变、肾小球肾炎、神经系统受累等情况时，可能需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。但药物的使用需严格遵循个体化原则，根据患者的具体病情和身体状况来选择合适的药物及剂量。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童干燥综合症相对少见，但一旦发病需密切关注其生长发育情况。由于儿童处于生长阶段，在治疗时要特别注意药物对生长发育的影响，尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案，同时要加强营养支持，关注其口腔、眼部等局部症状对生活和学习的影响，给予相应的护理和帮助。

2.老年患者：老年干燥综合症患者常合并其他基础疾病，在治疗时要综合考虑其基础疾病情况。例如，老年患者可能同时有心血管疾病、糖尿病等，使用免疫抑制剂等药物时要注意药物相互作用及对肝肾功能的影响，密切监测肝肾功能等指标，同时要关注其因口干、眼干等症状导致的生活质量下降问题，提供相应的对症支持措施。

3.女性患者：女性干燥综合症患者在妊娠期间需要特别注意病情的变化及药物对胎儿的影响。妊娠可能会影响病情的活动度，在用药方面要谨慎选择对胎儿影响较小的药物，需在风湿科医生和产科医生的共同监测下进行管理。