什么是大动脉炎

大动脉炎是主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病好发于青年女性病因不明可能与遗传易感性、感染相关病理为动脉壁全层炎症初期淋巴细胞、巨噬细胞浸润后期致内膜增厚等引起血管狭窄或闭塞临床表现有局部症状因受累血管不同而异及全身活动期炎症表现检查有实验室炎症指标升高等及影像学超声、CTA、MRA等诊断靠临床症状、体征及辅助检查综合判断治疗包括药物用糖皮质激素联合免疫抑制剂及手术治疗血管严重狭窄等特殊人群中儿童需关注生长发育等女性妊娠需专科规划基础病史患者治疗要综合考虑药物相互作用等。

一、定义

大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，可导致血管壁增厚、狭窄甚至闭塞，好发于青年女性。

二、病因

病因尚不明确，可能与遗传易感性、感染（如链球菌、结核分枝杆菌等感染）相关，遗传因素可能在发病中起一定作用，例如某些基因多态性可能增加患病风险。

三、病理改变

主要表现为动脉壁全层炎症，初期以淋巴细胞、巨噬细胞浸润为主，后期可导致内膜增厚、中膜破坏、外膜纤维化，进而引起血管狭窄或闭塞。不同部位血管受累会出现相应病理变化，如主动脉弓及其分支受累时可致血管腔狭窄。

四、临床表现

1.局部症状：根据受累血管不同而异，若累及主动脉弓及其分支，可出现上肢无脉、脉搏减弱，双侧上肢血压差异显著；若累及胸腹主动脉，可致下肢无力、间歇性跛行等；累及肾动脉可引起高血压等。

2.全身症状：活动期可出现发热、乏力、盗汗、体重下降等全身炎症表现。

五、检查方法

1.实验室检查：血沉、C反应蛋白等炎症指标常升高，部分患者自身抗体（如抗主动脉抗体等）可呈阳性。

2.影像学检查：

超声检查：可初步评估血管狭窄情况及血流状态。

CT血管造影（CTA）：能清晰显示血管狭窄、闭塞部位及范围。

磁共振血管造影（MRA）：对血管病变显示效果佳，尤其适合软组织分辨。

六、诊断标准

主要依据临床症状、体征及相关辅助检查，例如存在典型血管受累表现，结合影像学显示血管狭窄或闭塞，实验室检查提示炎症活动等综合判断。

七、治疗

1.药物治疗：活动期常用糖皮质激素（如泼尼松等）控制炎症，联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤等）以增强疗效。

2.手术治疗：对于血管严重狭窄或闭塞影响脏器血供者，可考虑血管重建手术等。

八、特殊人群注意事项

儿童患者：发病可能较隐匿，需密切关注生长发育及血管受累情况，早期诊断和规范治疗对预后至关重要，治疗中需权衡药物副作用与病情控制的关系。

女性患者：妊娠可能影响病情，需在专科医生指导下规划妊娠时机及孕期管理，注意监测病情变化。

有基础病史患者：若合并其他疾病，治疗时需综合考虑药物相互作用及病情整体控制，优先选择对多系统影响较小的治疗方案。