原发性干燥综合征是什么

原发性干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，发病机制与遗传、感染、免疫等有关，有局部（唾液腺、泪腺受累）和系统（皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏等受累）表现，依2016年分类标准诊断，治疗多对症，特殊人群（儿童、老年、女性）有不同注意事项。

发病机制

其发病机制尚不完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传易感性在发病中起重要作用，某些基因的携带可能增加患病风险；病毒等病原体感染可能触发自身免疫反应，导致机体免疫系统错误地攻击自身的外分泌腺体，如唾液腺和泪腺等。

临床表现

局部表现

唾液腺受累：患者可出现口干，严重者进食固体食物时需伴水或流食送下，部分患者可反复发生腮腺炎。

泪腺受累：表现为眼干、眼异物感、少泪等，严重者可出现角膜溃疡等。

系统表现

皮肤：可出现皮疹，如荨麻疹样皮疹等；还可有皮肤干燥等表现。

关节肌肉：约半数患者有关节痛，部分患者可出现关节炎，但一般不导致关节畸形；少数患者有肌无力表现。

呼吸系统：可出现干咳等症状，严重者可发生间质性肺炎等。

消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少等，导致消化不良等表现。

肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现周期性低血钾性肌肉麻痹等。

诊断标准

目前主要依据2016年发布的干燥综合征国际分类（诊断）标准，该标准包括唾液腺受损相关的条目、泪腺受损相关的条目以及自身抗体等相关条目。例如，抗SSA抗体、抗SSB抗体等自身抗体的检测对诊断有重要提示作用。

治疗

治疗主要是对症治疗，针对口干、眼干等局部症状可使用人工唾液、人工泪液等缓解症状；对于有系统受累的患者，可能需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗，但具体药物的选择需根据患者的具体病情而定。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童原发性干燥综合征相对较少见，在诊断时需谨慎，因为儿童的临床表现可能不典型。治疗上更需谨慎用药，优先考虑非药物干预缓解症状，如通过调整饮食等方式改善口干等情况，且要密切监测药物可能带来的不良反应，因为儿童对药物的耐受性和反应与成人不同。

老年患者：老年原发性干燥综合征患者可能同时合并其他基础疾病，在治疗时要综合考虑其基础疾病情况。例如，若老年患者同时有心血管疾病等，使用免疫抑制剂等药物时需权衡药物对基础疾病的影响，密切监测肝肾功能等指标，因为老年人的肝肾功能可能随年龄增长而减退，影响药物代谢。

女性患者：女性患原发性干燥综合征的几率相对较高，在妊娠等特殊生理时期需特别关注病情变化。妊娠期间病情可能会有波动，需要在风湿科和产科医生的共同监测下进行管理，药物的使用需谨慎评估对胎儿的影响。