什么是皮肌炎

皮肌炎是累及皮肤与肌肉的自身免疫性结缔组织病具皮肤特异性皮疹伴对称性近端肌肉无力特征，病因涉及遗传、感染、免疫异常，皮肤有向阳疹、Gottron疹等表现，肌肉呈对称性近端肌无力，分类含多发性肌炎、皮肌炎、伴恶性肿瘤的皮肌炎，诊断靠临床表现、血清学检查、肌电图、肌肉活检，治疗用糖皮质激素等药物及非药物急性期休息与康复训练，特殊人群有儿童、女性、老年相应注意事项。

皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病，其特征为皮肤出现特异性皮疹伴对称性近端肌肉无力。

病因机制

遗传因素：部分患者存在遗传易感性，家族中若有自身免疫性疾病患者，患病风险可能增加。

感染因素：病毒（如柯萨奇病毒、EB病毒等）感染可能触发免疫反应，参与皮肌炎的发病过程。

免疫异常：机体免疫系统失衡，产生异常自身抗体，攻击肌肉和皮肤组织，导致炎症损伤。

临床表现

皮肤表现

向阳疹：双侧眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眶周，伴有轻度瘙痒。

Gottron疹：指（趾）关节伸面紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，病情缓解时可遗留色素减退、萎缩和毛细血管扩张。

其他皮肤表现：还可能出现技工手（手指掌面皮肤过度角化、裂纹）、甲周红斑等。

肌肉表现

对称性近端肌无力为主要特征，常见于四肢近端肌肉（如肩胛带肌、骨盆带肌），表现为抬臂、下蹲、上下楼梯困难，严重时可累及颈部肌肉、吞咽肌、呼吸肌等，导致吞咽困难、呼吸困难等。

分类

多发性肌炎（PM）：仅有肌肉受累，无皮肤损害。

皮肌炎（DM）：同时存在皮肤损害与肌肉受累。

伴恶性肿瘤的皮肌炎：皮肌炎患者合并恶性肿瘤（如肺癌、胃癌等）的风险增高，需警惕肿瘤筛查。

诊断方法

临床表现：依据典型皮肤皮疹及肌肉无力表现初步提示。

血清学检查：肌酸激酶、乳酸脱氢酶等血清肌酶谱显著升高，提示肌肉损伤。

肌电图：呈现肌源性损害特征，如纤颤电位、正锐波等。

肌肉活检：病理可见肌肉纤维变性、坏死、炎症细胞浸润等，是确诊重要依据。

治疗原则

药物治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松等）控制炎症，病情较重或激素疗效不佳时加用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤等）。

非药物干预：急性期需卧床休息，进行适度康复训练以维持肌肉功能，避免肌肉萎缩。

特殊人群注意事项

儿童皮肌炎：需关注激素治疗对生长发育的影响，定期监测身高、骨密度等，康复训练需在专业指导下进行，避免过度疲劳。

女性患者：激素可能影响月经周期，需密切观察，同时注意激素相关副作用（如骨质疏松、感染风险增高等）。

老年患者：需警惕合并基础疾病（如心血管疾病、糖尿病等），药物使用需权衡利弊，注意药物相互作用。