干燥综合征有哪些表现

干燥综合征有外分泌腺体受累表现如口干、猖獗龋、腮腺炎及干燥性角结膜炎，腺体外受累表现涵盖皮肤紫癜样皮疹等、关节肌肉痛等、呼吸系统干咳等、消化系统吞咽困难等、肾脏肾小管酸中毒等、血液系统贫血等，且儿童患者相对少见不典型、女性发病率明显高于男性、有自身免疫性疾病家族史人群风险可能增加。

一、外分泌腺体受累相关表现

（一）口干燥症表现

1.口干：患者常有明显口干感，需频繁饮水，进固体食物时需伴水或流食送下，严重时夜间需起床饮水。这是由于唾液腺分泌减少所致，唾液量下降影响口腔正常功能。

2.猖獗龋：牙齿逐渐变黑，部分牙齿小片脱落，最终只剩下残根，这是因为唾液对牙齿的保护作用减弱，易发生龋齿，且进展较快。

3.腮腺炎：间歇性、双侧交替性腮腺肿痛，腮腺肿大以耳垂为中心，少数有颌下腺肿大，部分患者有压痛。

（二）干燥性角结膜炎表现

患者有眼干涩、异物感、少泪或无泪，部分患者可出现眼疲劳、视物模糊等，严重时可伴有角膜损伤、溃疡等。

二、腺体外受累相关表现

（一）皮肤表现

可出现紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，还可能有皮肤瘙痒、脱屑等表现。

（二）关节肌肉表现

约半数患者有关节痛，部分伴肿胀，但多不严重，呈非侵蚀性关节炎表现；少数患者有肌无力，主要累及四肢近端肌肉。

（三）呼吸系统表现

呼吸道黏膜干燥可导致干咳，部分患者可出现间质性肺炎，病情严重时可影响肺功能，出现活动后气短等症状。

（四）消化系统表现

食管黏膜干燥可引起吞咽困难，胃肠道黏膜干燥可导致消化不良、食欲不振等，肝脏受累时可出现肝功能异常。

（五）肾脏表现

约半数患者有肾脏损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒，出现低钾血症性肌肉麻痹、周期性瘫痪等，还可出现肾性尿崩症等。

（六）血液系统表现

可出现贫血，多为正细胞正色素性贫血；白细胞减少较为常见；部分患者有血小板减少，表现为皮肤瘀点、瘀斑等。

三、不同人群特点

（一）儿童患者

干燥综合征在儿童中相对少见，表现可能不典型，除口眼干燥外，可能更易出现腮腺肿大、皮疹、关节痛等，且病情进展可能相对隐匿，需加强临床监测。

（二）女性患者

女性发病率明显高于男性，可能与女性的内分泌等生理特点有关，在诊断和治疗过程中需考虑性别差异对病情的影响。

（三）特殊病史人群

有自身免疫性疾病家族史的人群患干燥综合征的风险可能增加，在临床评估时需详细询问家族病史，并密切关注相关症状的出现。