何为免疫系统疾病

免疫系统疾病是机体免疫系统因识别和攻击机制异常引发自身组织损伤或对外来抗原反应失当导致功能障碍的疾病，分类有自身免疫性疾病（如类风湿关节炎攻击关节滑膜、系统性红斑狼疮产生自身抗体累及多系统）、免疫缺陷病（原发性多与遗传相关、继发性由疾病等引起），发病机制包括自身免疫耐受失调、免疫防御和监视功能异常，特殊人群中儿童原发性免疫缺陷病易早期发现，老年人自身免疫病发病风险增加，有家族史者遗传易感性高，长期用免疫抑制剂者易机会性感染需加强防控。

一、定义

免疫系统疾病是机体免疫系统因识别和攻击机制异常，引发自身组织损伤或对外来抗原反应失当导致功能障碍的一类疾病。正常免疫系统通过区分“自身”与“非自身”维持稳态，若免疫耐受失衡、防御或监视功能异常，即可能引发此类疾病。

二、分类及特点

（一）自身免疫性疾病

1.类风湿关节炎：免疫系统错误攻击关节滑膜，致关节炎症、肿胀、疼痛，逐步破坏关节结构，好发于中年人群，女性患病率略高于男性，病程慢性迁延。

2.系统性红斑狼疮：体内产生多种自身抗体（如抗核抗体等），可累及皮肤、肾脏、血液等多系统，育龄女性为高发人群，表现为面部红斑、蛋白尿、贫血等多器官损害。

（二）免疫缺陷病

1.原发性免疫缺陷病：多与遗传相关，如严重联合免疫缺陷病，患儿免疫系统先天性发育不全，对病原体易感性极高，反复发生严重感染。

2.继发性免疫缺陷病：常由疾病（如艾滋病病毒破坏CD4T淋巴细胞）、营养不良、长期使用免疫抑制剂等引起，机体免疫功能低下，易反复感染，老年人因免疫衰退更易出现此类情况。

三、发病机制

1.自身免疫耐受失调：自身反应性淋巴细胞未被有效清除，攻击自身组织，如系统性红斑狼疮中自身抗体产生源于免疫耐受打破。

2.免疫防御功能异常：对外来病原体识别或清除不足，致原发性或继发性免疫缺陷病患者反复感染。

3.免疫监视功能异常：无法及时清除突变细胞，增加肿瘤发生风险，部分自身免疫性疾病患者肿瘤发生率可能升高。

四、特殊人群考量

儿童：免疫系统发育未完善，原发性免疫缺陷病易早期发现，表现为频繁感染，需密切监测免疫指标。

老年人：免疫功能衰退，自身免疫性疾病发病风险增加，感染后免疫应答弱，诊治免疫相关疾病需谨慎。

有家族史人群：遗传易感性较高，需关注自身免疫指标监测，早期发现潜在疾病。

长期使用免疫抑制剂者：免疫功能受抑，易发生机会性感染，需加强感染防控，如注意个人卫生、避免接触传染源等。