系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是累及多系统多器官的自身免疫性结缔组织病与遗传环境及雌激素相关好发育龄女性遗传易感性重要家族有患者风险高紫外线感染可诱发或加重病情雌激素影响发病及活动皮肤有蝶形盘状红斑等暴露部位为特征全身有发热乏力体重下降等多系统受累有关节肌肉肾血液等表现诊断结合临床表现及实验室检查自身抗体阳性补体降低等助诊治疗分一般和药物一般避紫外线急性期休息缓解期活动药物用激素免疫抑制剂特殊人群育龄需避孕妊娠需监测儿童用药考虑发育优先非药物老年注意基础病及药物相互作用监测肝肾功能。

一、定义

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官的自身免疫性结缔组织病，其发病机制与遗传、环境（如紫外线照射、感染等）及雌激素等因素相关，好发于育龄女性。

二、病因

1.遗传因素：遗传易感性在SLE发病中起重要作用，家族中有SLE患者的人群发病风险增高。

2.环境因素：紫外线照射可诱发或加重病情；病毒、细菌等感染可能触发自身免疫反应。

3.雌激素：女性体内雌激素水平变化与SLE发病及病情活动相关。

三、临床表现

1.皮肤表现：常见蝶形红斑、盘状红斑等，暴露部位皮肤红斑为特征性表现。

2.全身症状：可出现发热、乏力、体重下降等。

3.多系统受累

关节肌肉：关节疼痛、肿胀，部分患者出现肌肉无力。

肾脏：表现为蛋白尿、血尿，严重时可发展为肾衰竭。

血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少等。

四、诊断

1.临床表现：结合多系统受累的症状体征。

2.实验室检查：抗核抗体（ANA）等自身抗体阳性、补体C3、C4降低等有助于诊断，肾活检等可明确肾脏受累情况。

五、治疗

1.一般治疗：避免紫外线暴露，急性期需休息，缓解期适当活动。

2.药物治疗：常用糖皮质激素控制炎症反应，免疫抑制剂（如环磷酰胺等）用于病情较重或有脏器受累者。

六、特殊人群注意事项

1.育龄女性：需采取有效避孕措施，妊娠可能导致病情复发或加重，妊娠期需密切监测病情并在医生指导下调整治疗方案。

2.儿童患者：药物选择需充分考虑对生长发育的影响，优先非药物干预，避免使用可能影响儿童健康的药物。

3.老年患者：常合并其他基础疾病，用药时需注意药物相互作用，密切监测肝肾功能等指标。