什么是免疫系统性红斑狼疮

免疫系统性红斑狼疮是由遗传、环境等诱因致机体免疫系统失衡引发自身免疫反应的自身免疫性疾病，有皮肤（如特征性面部蝶形红斑等）、多系统（肾出现蛋白尿等、血液有贫血等、神经有头痛等）受累表现，抗核抗体等自身抗体阳性等实验室特征，治疗用糖皮质激素、免疫抑制剂等，育龄期女性病情稳定期可在评估下妊娠但需监测，儿童患者治疗要考虑对生长发育影响，老年患者需关注基础病及药物相互作用

一、定义与发病机制

免疫系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，由机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体，攻击自身组织与器官所致。其发病与遗传、环境（如紫外线照射、感染等）、雌激素等多种因素相关，遗传易感性人群在环境等诱因作用下，免疫系统失衡，引发自身免疫反应。

二、临床表现

1.皮肤表现：具有特征性的面部蝶形红斑较为常见，还可能出现盘状红斑、光过敏等，暴露于紫外线后症状常加重。

2.多系统受累

肾脏：可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾炎表现，严重时可进展为肾衰竭。

血液系统：常见贫血、白细胞减少、血小板减少等。

神经系统：可表现为头痛、癫痫发作、认知障碍等。

三、实验室检查特征

抗核抗体（ANA）是常用筛查指标，此外抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等自身抗体阳性对诊断有重要意义，还可能伴有血沉加快、补体水平降低等实验室异常。

四、治疗原则

治疗主要包括药物治疗和非药物干预。药物方面常用糖皮质激素控制炎症反应，免疫抑制剂如环磷酰胺等抑制过度活跃的免疫系统，但用药需遵循个体化原则，根据病情严重程度调整方案。同时，需避免紫外线暴露等环境诱因，育龄期女性需注意妊娠对病情的影响，妊娠期间需在医生指导下调整治疗方案。

五、特殊人群注意事项

1.育龄期女性：病情稳定期可在医生评估下妊娠，但孕期需密切监测病情，部分药物可能对胎儿有影响，需权衡利弊调整治疗。

2.儿童患者：治疗时要充分考虑药物对生长发育的影响，优先选择对儿童生长干扰较小的治疗方式，非药物干预如皮肤保护等需加强，定期监测生长指标。

3.老年患者：需关注合并其他基础疾病情况，用药时要警惕药物相互作用，治疗方案更需兼顾病情控制与机体耐受性。