病情描述:红斑狼疮是一种什么病
主任医师 北京大学人民医院
红斑狼疮是自身免疫性疾病分为系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮等,病因未完全明确遗传环境起作用核心是自身免疫紊乱,临床表现多样,诊断结合临床表现与实验室检查,治疗需个体化药物为主,特殊人群育龄妊娠要谨慎儿童需积极监测老年需综合评估。
一、红斑狼疮的定义与分类
红斑狼疮是自身免疫性疾病,因机体免疫系统异常攻击自身组织器官引发。主要分为系统性红斑狼疮(SLE)与盘状红斑狼疮(DLE)等。系统性红斑狼疮可累及全身多系统,如皮肤、关节、肾脏等;盘状红斑狼疮局限于皮肤,表现为皮肤红斑、鳞屑等。
二、病因机制
其病因未完全明确,遗传因素起作用,有家族遗传倾向者发病风险高;环境因素重要,紫外线照射可诱发或加重病情,药物、感染等也可触发。核心是自身免疫系统紊乱,致自身抗体产生,攻击自身组织引发炎症。
三、临床表现
系统性红斑狼疮患者皮肤可见面部蝶形红斑、盘状红斑等;关节肌肉表现为疼痛、肿胀、无力;肾脏受累现蛋白尿、水肿等;血液系统可现贫血、白细胞及血小板减少等;还可累及神经、心血管系统等,出现相应症状。盘状红斑狼疮主要为皮肤圆形或椭圆形红斑,边界清,上附粘着性鳞屑,好发于头面部暴露部位。
四、诊断方法
结合临床表现与实验室检查诊断。实验室检查含自身抗体检测,如抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)、抗Sm抗体等,ANA阳性率高,抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体对系统性红斑狼疮特异性高;还需血常规、尿常规、补体检测等,辅助判断病情及受累脏器情况。
五、治疗原则
治疗需个体化,避免诱因(如防晒)。药物治疗包括糖皮质激素,起抗炎、抑制免疫反应作用;免疫抑制剂如环磷酰胺等,用于病情重或激素疗效不佳时。盘状红斑狼疮局部可使用糖皮质激素药膏等。
六、特殊人群注意事项
育龄女性患红斑狼疮时,妊娠可能加重病情或致不良妊娠结局,需病情稳定经医生评估后谨慎妊娠并密切监测;儿童患病病情进展快,需积极监测治疗,药物选择需考虑生长发育特点;老年患者机体功能衰退,常合并基础疾病,治疗需综合评估,注意药物相互作用及对肝肾功能等影响,关注心理状态与生活护理。