病情描述:体内嘌呤是如何被代谢的
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
嘌呤从头合成利用简单物质经酶促反应由磷酸核糖焦磷酸逐步合成次黄嘌呤核苷酸并转化为腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸,补救合成利用游离嘌呤或核苷经磷酸核糖转移酶合成相应核苷酸,嘌呤分解代谢生成尿酸涉及相关酶,儿童嘌呤代谢酶活性有差异,高嘌呤饮食会增加尿酸生成,痛风患者需调控嘌呤代谢以维持尿酸平衡。
一、嘌呤的从头合成途径
嘌呤从头合成是利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料,经一系列酶促反应合成嘌呤核苷酸。首先,5-磷酸核糖在磷酸核糖焦磷酸合成酶作用下生成磷酸核糖焦磷酸(PRPP);随后,PRPP参与反应逐步合成次黄嘌呤核苷酸(IMP),此过程涉及十余步酶促反应,需要谷氨酰胺、天冬氨酸、甘氨酸、一碳单位等参与;之后,IMP可进一步在不同酶催化下分别转化为腺嘌呤核苷酸(AMP)和鸟嘌呤核苷酸(GMP)。
二、嘌呤的补救合成途径
补救合成是利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷,通过简单的反应过程合成嘌呤核苷酸。主要由磷酸核糖转移酶催化,例如腺嘌呤磷酸核糖转移酶可催化腺嘌呤与PRPP反应生成AMP,次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶能催化次黄嘌呤、鸟嘌呤分别与PRPP反应生成IMP和GMP。该途径可节省能量及原料,对某些缺乏从头合成途径关键酶的组织(如脑、骨髓等)具有重要意义。
三、嘌呤的分解代谢
嘌呤核苷酸最终会进行分解代谢,生成尿酸。在分解过程中,首先由核苷酸酶及核苷磷酸化酶作用,分别脱去磷酸及核糖,生成游离嘌呤;然后,黄嘌呤氧化酶依次催化次黄嘌呤氧化为黄嘌呤,黄嘌呤氧化为尿酸。正常情况下,尿酸经肾脏随尿液排出体外。年龄方面,儿童的嘌呤代谢酶活性可能与成人有差异,婴幼儿嘌呤代谢系统尚未完全成熟,需关注嘌呤摄入对尿酸水平的影响;生活方式上,高嘌呤饮食会增加嘌呤分解负担,使尿酸生成增多,易引发代谢紊乱;病史方面,痛风患者因体内嘌呤代谢异常,尿酸生成过多或排泄减少,需严格调控嘌呤代谢过程以维持尿酸平衡。