什么是硬皮病

硬皮病是自身免疫性结缔组织病主要特征为皮肤及内脏结缔组织纤维化硬化萎缩，局限性仅累及皮肤有硬斑病、带状硬皮病等，系统性除皮肤还累及内脏且皮肤有相应表现、内脏消化道等可受累，发病机制与遗传自身免疫血管损伤相关，特殊人群中儿童影响生长需监测、女性妊娠产后需关注病情、家族病史人群属高危需定期检查并避免诱因。

硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病，主要特征为皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化和萎缩。一、分类及表现1.局限性硬皮病：仅累及皮肤，常见类型有硬斑病，表现为单发或多发的圆形、椭圆形硬斑，皮肤变硬、萎缩，颜色可呈淡黄或象牙色；带状硬皮病好发于儿童和青少年，沿单侧肢体呈带状分布，可影响肢体发育。2.系统性硬皮病：除皮肤受累外，还累及内脏。皮肤表现为早期肿胀、硬化，后期萎缩；内脏受累中，消化道受累可出现吞咽困难、反流等；肺部受累可致肺纤维化，出现呼吸困难；肾脏受累可引发硬皮病肾危象，表现为高血压、蛋白尿等。二、发病机制与遗传、自身免疫及血管损伤等因素相关。遗传方面，某些基因变异使个体易患该病；自身免疫异常时，机体产生针对自身组织的抗体，攻击结缔组织；血管损伤导致血管收缩、内皮细胞功能异常，影响组织血液供应，引发纤维组织增生。三、特殊人群影响1.儿童患者：硬皮病可影响儿童生长发育，需密切监测身高、体重等生长指标，及时干预以减少对骨骼肌肉等发育的不良影响。2.女性患者：妊娠可能影响病情，孕期需加强病情监测，因激素变化等可能导致病情波动，产后也需关注身体恢复及病情变化。3.有家族病史人群：这类人群属于高危群体，需定期进行自身抗体等相关检查，早期发现异常及时处理，生活中应避免接触可能诱发或加重病情的环境因素等，保持健康生活方式以降低发病或病情进展风险。