病情描述:脂肪瘤恶变脂肪肉瘤
主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院
脂肪瘤恶变脂肪肉瘤发病年龄性别有差异,黏液样/圆形细胞型脂肪肉瘤多见于中青年,脂肪瘤好发于特定成人且男略多,长期高脂饮食等可能关联,肿瘤表现上脂肪瘤皮下局限、软、边界清、生长慢,脂肪肉瘤质硬、边界欠清、生长快等,影像学中超声、CT、MRI有不同作用,病理活检是金标准,治疗以手术切除为主,无法完全切除或复发者可结合放疗等,化疗效果有限。
一、脂肪瘤恶变脂肪肉瘤的临床特征
1.发病年龄与性别倾向:脂肪肉瘤可发生于各年龄段,其中黏液样/圆形细胞型脂肪肉瘤多见于中青年群体;脂肪瘤好发于40-60岁成人,男性发病略多于女性。从生活方式看,长期高脂饮食可能与脂肪肉瘤发生有潜在关联,而针对脂肪瘤恶变的具体生活方式影响研究相对匮乏。有遗传性肿瘤综合征病史者,脂肪瘤恶变脂肪肉瘤风险可能升高。
2.肿瘤表现差异:脂肪瘤常表现为皮下局限性肿块,质地柔软、边界清晰且生长缓慢;脂肪肉瘤肿块质地较硬、边界欠清晰,生长速度相对较快,可伴疼痛等不适,深部脂肪肉瘤还可能压迫周围神经、血管致相应功能障碍。
二、诊断手段
1.影像学检查:超声可初步判别,脂肪瘤呈边界清晰低回声,脂肪肉瘤超声表现多样;CT能清晰显示脂肪肉瘤部位、大小及与周围组织关系,可发现脂肪成分与非脂肪成分;MRI对脂肪肉瘤诊断敏感性与特异性高,利于明确肿瘤内部结构及与周围组织解剖关系。
2.病理检查:病理活检为确诊金标准,通过穿刺或手术切除活检获取组织,显微镜下观察,脂肪肉瘤可见异形脂肪母细胞等特定形态改变,而脂肪瘤细胞形态正常、排列规则。
三、治疗策略
1.手术治疗:手术切除是主要方式,脂肪肉瘤需尽可能完整切除肿瘤及周围部分正常组织以降复发风险,手术范围依肿瘤具体情况定。儿童患者手术需谨慎,充分评估对生长发育影响;女性患者要考虑特殊部位肿瘤对外观和功能的影响;有基础病史者术前需全面评估基础疾病对手术的影响并调整状态以耐受手术。
2.其他治疗:无法完全切除或术后复发的脂肪肉瘤可结合放疗等辅助治疗,具体应用需综合肿瘤病理类型、分期等因素;针对脂肪瘤恶变脂肪肉瘤的化疗效果有限,多作辅助或晚期姑息治疗。