慢性淋巴白血病

慢性淋巴白血病是克隆性成熟B淋巴细胞增殖所致累及外周血等多部位以淋巴细胞持续增多为特征的惰性血液系统肿瘤，发病与遗传中染色体异常、环境里化学毒物等因素相关，临床表现有乏力等非特异性症状及淋巴结、肝脾肿大，通过血常规等检查诊断，治疗包含观察等待、化疗、靶向治疗、造血干细胞移植，预后依国际预后评分系统分层，特殊人群中老年、儿童及合并基础疾病者有相应注意事项。

一、定义

慢性淋巴白血病是一种由克隆性成熟B淋巴细胞增殖所致的惰性血液系统肿瘤，主要累及外周血、骨髓、脾脏及淋巴结，以外周血中淋巴细胞持续增多为特征。

二、发病机制

1.遗传因素：部分患者存在染色体异常，如13q缺失、11q缺失等，这些遗传改变可影响细胞增殖、凋亡等生物学行为。2.环境因素：长期接触化学毒物、电离辐射等可能增加发病风险，但具体机制尚不明确，需更多研究证实其关联及作用途径。

三、临床表现

1.常见症状：多数患者起病隐匿，可表现为乏力、疲倦、消瘦、盗汗等非特异性症状。2.体征：查体可见淋巴结肿大，多见于颈部、腋窝、腹股沟等部位，质地中等、无压痛；部分患者有肝脾肿大表现，随病情进展，肝脾肿大程度可能加重。

四、诊断

1.血常规检查：外周血淋巴细胞计数持续增高，通常＞5×10/L，且以成熟淋巴细胞为主。2.骨髓穿刺活检：骨髓中淋巴细胞比例增高，≥40%，且以形态成熟的淋巴细胞为主。3.免疫表型分析：通过流式细胞术检测淋巴细胞表面标志物，有助于明确细胞来源及克隆性，是诊断的重要依据。

五、治疗

1.观察等待：适用于无症状或疾病处于稳定期的低危患者，定期监测病情变化。2.化疗：常用药物包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨等，通过抑制肿瘤细胞增殖发挥作用，但需考虑患者年龄、身体状况等因素调整方案。3.靶向治疗：如伊布替尼等，针对特定分子靶点发挥作用，可改善患者预后，但需注意药物相关不良反应。4.造血干细胞移植：适用于年轻、高危的患者，是可能治愈该病的方法，但移植相关风险需充分评估。

六、预后

1.预后分层：根据国际预后评分系统（IPSS）等进行分层，低危患者预后相对较好，生存期较长；高危患者预后较差，需密切监测病情并及时调整治疗。2.影响因素：年龄、体能状态、染色体异常等均影响预后，老年患者及存在高危染色体异常者预后相对更差。

七、特殊人群注意事项

1.老年患者：机体耐受性差，治疗需兼顾疗效与安全性，优先选择对机体打击较小的治疗方案，如低强度化疗或靶向治疗，并加强支持对症处理，密切监测肝肾功能等指标。2.儿童患者：慢性淋巴白血病在儿童中极为罕见，治疗需谨慎，优先考虑非药物干预手段，严格遵循儿科安全护理原则，避免使用可能对儿童生长发育产生不良影响的药物。3.合并其他基础疾病患者：如合并心血管疾病、糖尿病等，治疗时需综合评估基础疾病对治疗的影响，调整治疗方案，降低治疗相关风险。