什么是神经性耳聋

神经性耳聋是因内耳听觉神经、大脑听觉中枢等部位病变致听力减退甚至消失且常伴耳鸣，病因有遗传、感染、噪声暴露、药物、年龄相关，临床表现为听力下降、耳鸣、眩晕，诊断通过病史采集和听力检查，治疗包括药物及辅助器具，预防要避免高分贝环境、合理用耳毒性药、孕妇保健，特殊人群中儿童需尽早听力干预，老人避嘈杂用助听，遗传倾向人群做产前检测等。

一、定义

神经性耳聋是指因内耳听觉神经、大脑听觉中枢等部位发生病变，导致听力减退甚至听力消失的病症，常伴耳鸣症状。

二、病因

1.遗传因素：部分神经性耳聋由基因突变等遗传因素引起，可呈现先天性发病特点，若家族中有神经性耳聋遗传史，后代发病风险可能增加。

2.感染因素：孕期母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒等，或儿童时期患腮腺炎等病毒感染性疾病，可能损伤听觉系统引发神经性耳聋。

3.噪声暴露：长期处于高分贝环境（如工厂车间）或长时间戴耳机等，会损伤内耳毛细胞，进而导致神经性耳聋。

4.药物因素：使用氨基糖苷类抗生素等耳毒性药物时，若用药不当可能引发神经性耳聋。

5.年龄相关因素：随着年龄增长，内耳结构与功能逐渐衰退，老年性耳聋属于神经性耳聋的一种，多见于60岁以上人群。

三、临床表现

1.听力下降：可表现为渐进性听力减退，也可能突发听力丧失，听力损失程度与频率各有不同。

2.耳鸣：常出现蝉鸣声等持续或间歇性耳鸣声响，部分患者耳鸣症状较为突出。

3.眩晕：由内耳病变引发的神经性耳聋，可能伴随眩晕症状，影响患者平衡功能。

四、诊断

1.病史采集：详细询问家族史、用药史、噪声暴露史等，了解可能引发神经性耳聋的相关因素。

2.听力检查：

纯音听阈测试：确定听力损失的程度与频率范围。

听觉脑干诱发电位等电生理检查：评估听觉传导通路功能，辅助诊断神经性耳聋。

五、治疗

1.药物治疗：使用改善内耳循环的药物、神经营养药物等（具体药物需遵医嘱）。

2.辅助器具：重度或极重度神经性耳聋患者可佩戴助听器，或根据情况进行人工耳蜗植入。

六、预防

1.避免长时间处于高分贝噪声环境，需暴露时可佩戴防护用具。

2.合理使用耳毒性药物，用药前咨询医生，严格遵循用药规范。

3.孕妇做好孕期保健，预防感染，降低胎儿患先天性神经性耳聋风险。

七、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童时期发生神经性耳聋会严重影响语言发育，需尽早进行听力干预，如佩戴合适助听器并开展言语康复训练，家长应密切关注儿童听力状况，定期进行听力筛查。

2.老年人：老年人出现神经性耳聋时，应避免在嘈杂环境中交流，以防交流困难加重，可通过佩戴助听器等方式改善听力，同时注意保护内耳，避免接触噪声等有害因素。

3.有家族遗传倾向人群：这类人群应做好产前基因检测等预防措施，若家族中有明确遗传性神经性耳聋病史，孕期需进行相关遗传咨询与检测，评估胎儿患病风险。