何为免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症是因机体免疫系统异常致血小板破坏增多生成减少的获得性自身免疫性出血病，发病机制包括自身抗体介导血小板被单核巨噬细胞系统破坏及巨核细胞生成受抑，儿童多急性起病有出血表现且自发缓解率高，成人多慢性起病出血症状相对较轻，诊断需有出血表现、血小板减少及骨髓象成熟障碍并排除其他病，治疗有一般、药物及特殊治疗，特殊人群中儿童需谨慎评估对症支持，成人关注基础病及药物不良反应，老年需权衡疗效与不良反应密切监测。

一、定义

免疫性血小板减少症（ITP）是一种因机体免疫系统异常，产生针对血小板的自身抗体，导致血小板破坏增多、生成减少，从而引起外周血中血小板计数降低的获得性自身免疫性出血性疾病。

二、发病机制

1.自身抗体介导血小板破坏：机体免疫系统失衡产生抗血小板抗体，该抗体与血小板表面抗原结合，使血小板被单核巨噬细胞系统（主要是脾脏）识别并破坏，导致血小板数量减少。

2.巨核细胞生成受抑：自身抗体可能直接作用于巨核细胞，影响其正常增殖、分化，导致血小板生成不足，进一步加重外周血血小板减少状态。

三、临床表现

1.儿童患者：多为急性起病，常在前驱感染（如病毒感染）后1~3周内发病，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，少数可出现消化道、泌尿道出血，严重时可发生颅内出血，但自发性缓解率较高。

2.成人患者：多为慢性病程，起病隐匿，出血症状相对较轻，可表现为皮肤瘀点、瘀斑、月经过多等，出血倾向常反复出现，部分患者可无明显症状，仅因体检发现血小板减少。

四、诊断标准

1.临床表现：存在皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现。

2.实验室检查：血小板计数减少，骨髓象检查显示巨核细胞正常或增多，且有成熟障碍（巨核细胞产板功能降低），同时需排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、自身免疫性疾病等。

五、治疗原则

1.一般治疗：避免外伤，减少出血风险，严重出血时可输注血小板支持治疗。

2.药物治疗：常用糖皮质激素（如泼尼松等）抑制自身免疫反应；对于糖皮质激素治疗无效或复发的患者，可考虑使用免疫抑制剂（如环孢素等）；此外，还可应用促血小板生成药物等。

3.特殊治疗：对于难治性ITP患者，可考虑脾切除手术，但需严格把握手术适应证。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需谨慎评估病情，避免过度治疗，急性ITP多数可自行缓解，治疗以对症支持为主，尽量避免不必要的有创操作。

2.成人患者：需关注基础疾病对治疗的影响，如合并其他自身免疫性疾病时，治疗方案需综合考量，同时注意药物不良反应对机体的影响。

3.老年患者：常合并多种基础疾病，治疗时需权衡药物疗效与不良反应，优先选择对机体影响较小的治疗方式，密切监测血小板计数及出血情况。