套细胞淋巴瘤是什么疾病

套细胞淋巴瘤是起源于B淋巴细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤具特征性t(11；14)易位致CyclinD1过度表达相对少见多见于中老年男性略高发病理见中等大小淋巴细胞核不规则免疫表型常表达CD19、CD20、CD5部分CD23阴性CyclinD1阳性为重要依据临床表现有淋巴结受累结外侵犯及发热盗汗体重减轻等靠淋巴结或结外组织活检经病理形态学观察免疫表型检测及遗传学检测诊断治疗依分期等选R-CHOP方案复发难治用靶向药特殊人群中老年需评估耐受性儿童罕见治疗谨慎女性关注生育功能保护有基础病者综合评估制定计划。

一、定义

套细胞淋巴瘤是起源于B淋巴细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，具有特征性遗传学异常t(11；14)(q13；q32)易位，致CCND1基因与IgH基因融合，使CyclinD1蛋白过度表达。

二、流行病学特点

该病相对少见，约占非霍奇金淋巴瘤的6%-10%，多见于中老年人群，男性发病率略高于女性，发病与年龄增长、免疫功能异常等因素可能相关。

三、病理特征

显微镜下可见中等大小淋巴细胞，核形不规则、有裂或无裂，核染色质细致、核仁不明显；免疫表型通常表达CD19、CD20、CD5，部分病例CD23阴性，CyclinD1阳性是重要诊断依据。

四、临床表现

1.淋巴结受累：常出现外周淋巴结肿大，可累及脾、骨髓等部位；2.结外侵犯：可累及胃肠道、皮肤等结外组织；3.全身症状：患者可能有发热、盗汗、体重减轻等。

五、诊断方法

主要依靠淋巴结或结外组织活检，通过病理形态学观察、免疫表型检测及遗传学（如t(11；14)易位检测）来明确诊断。

六、治疗概况

根据分期、体能状态等选择方案，常用R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）；复发或难治性患者可采用伊布替尼等靶向药物治疗。

七、特殊人群注意事项

老年患者：需评估机体耐受性，调整治疗方案以平衡疗效与生活质量；

儿童患者：极为罕见，治疗需谨慎，优先选择对生长发育影响小的策略；

女性患者：治疗中需关注生育功能保护，与患者充分沟通生育相关风险及可能的干预措施；

有基础病史患者：综合评估基础病对治疗的影响，制定个体化治疗计划，如合并心血管疾病者需考量化疗药物对心血管的潜在影响。