蚕豆病是什么疾病，有哪些症状以及对人体的影响是什么

蚕豆病是X染色体上G6PD基因缺陷致G6PD活性降低或缺乏引发的X连锁不完全显性遗传性溶血性疾病，急性溶血期有溶血相关表现及全身症状，还会致肾功能损害、多器官缺氧损伤，慢性溶血有贫血、脾肿大等影响，接触氧化性物质易诱发溶血发作且频繁发作加重不良影响尤其特殊群体需避免相关诱因。

一、蚕豆病的定义

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一种常见类型，是由于X染色体上G6PD基因缺陷导致G6PD活性降低或缺乏，使红细胞抗氧化能力减弱，当机体接触氧化性物质（如某些药物、蚕豆等）时，易引发红细胞溶血的遗传性溶血性疾病，属X连锁不完全显性遗传病。

二、蚕豆病的症状

（一）急性溶血期症状

1.溶血相关表现：患者可出现面色苍白、黄疸（皮肤、巩膜发黄），尿液呈酱油色或浓茶色（血红蛋白尿），这是因为红细胞破裂后血红蛋白释放进入血液及尿液所致。

2.全身症状：常伴有发热、乏力、头晕、心悸等，发热多为中低热，乏力可影响日常活动，心悸与贫血导致机体缺氧有关。

三、蚕豆病对人体的影响

（一）急性溶血的影响

1.肾功能损害：大量血红蛋白经肾脏排泄时，可能堵塞肾小管，引起急性肾功能衰竭，出现少尿、无尿等症状，严重时可危及生命。

2.多器官缺氧损伤：溶血导致氧气运输能力下降，全身各器官供氧不足，可影响心、脑等重要器官功能，如心脏可能出现心率加快、心肌损伤，脑部可能出现头晕、头痛、意识障碍等。

（二）慢性溶血的影响

1.贫血：长期慢性溶血会导致红细胞持续破坏，引起慢性贫血，表现为面色苍白、活动后气短等，影响患者生活质量和生长发育（尤其儿童患者）。

2.脾肿大：脾脏长期参与红细胞破坏过程，会逐渐肿大，脾肿大可能压迫周围组织，引起腹部不适等症状，且肿大的脾脏易导致脾功能亢进，进一步加重贫血。

（三）诱发因素的影响

接触氧化性物质（如伯氨喹啉类药物、萘安、蚕豆等）时极易诱发溶血发作，频繁发作会加重上述对人体的不良影响，严重影响患者健康状况和生活预后，尤其是儿童、有基础疾病的人群等特殊群体受影响更为显著，需严格避免接触相关诱发因素。