病情描述:蚕豆病是吃蚕豆引起的吗
副主任医师 中国中医科学院西苑医院
蚕豆病是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏导致的溶血性贫血疾病与吃蚕豆密切相关蚕豆含有的成分会使G-6-PD缺乏患者红细胞内谷胱甘肽迅速减少致膜被氧化破坏引发溶血儿童尤其是5岁以下发病多成人中缺乏者也需规避有病史者要绝对避免食用蚕豆相关人群需高度重视规避蚕豆及相关制品。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏导致的溶血性贫血疾病,患者食用蚕豆后可能引发急性血管内溶血,所以蚕豆病与吃蚕豆有密切关系。
蚕豆引发溶血的机制
蚕豆中含有蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸葡糖苷等成分,正常人体内的G-6-PD能参与磷酸戊糖途径,产生还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NADPH可维持红细胞内谷胱甘肽(GSH)的含量,GSH能保护红细胞膜上的巯基蛋白和酶免受氧化剂的损害。但G-6-PD缺乏患者体内缺乏足够的NADPH,无法维持GSH的正常水平,蚕豆中的氧化性物质会使红细胞内的GSH迅速减少,导致红细胞膜被氧化破坏,引发溶血。
不同人群的发病情况及注意事项
儿童:儿童尤其是5岁以下儿童发病较多,因为儿童的身体机能尚未完全发育成熟,G-6-PD活性相对更低。家长需特别注意,避免让儿童食用蚕豆及蚕豆制品,如粉丝、豆瓣酱等,在购买食品时要仔细查看成分表,防止儿童误食引发溶血。
成人:成人中G-6-PD缺乏者也需注意避免接触蚕豆相关制品,在一些有蚕豆种植或食用蚕豆习俗的地区,成人也应提高警惕,了解自身G-6-PD情况,若已确诊蚕豆病,要严格规避蚕豆及可能含有蚕豆成分的食物。
有病史人群:既往有蚕豆病溶血发作史的患者,无论年龄大小,都要绝对避免食用蚕豆,因为再次接触蚕豆很可能再次诱发溶血,对身体造成严重损害,如出现黄疸、贫血、血红蛋白尿等症状,严重时可导致肾衰竭等并发症。
总之,蚕豆病确实是由食用蚕豆等相关因素诱发的溶血性疾病,相关人群需高度重视对蚕豆及相关制品的规避。