病情描述:蚕豆病会不会是一辈子
主任医师 中国中医科学院西苑医院
蚕豆病是由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的X连锁不完全显性遗传性溶血性疾病,基因缺陷伴随终身,终身有因诱因导致溶血风险,不同年龄、性别、生活方式、病史等情况均受其影响,需终身规避诱因并监测健康。
疾病的遗传性特点决定病程相关方面
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传病,基因缺陷伴随终身,所以从遗传学角度疾病会伴随患者一辈子。患者体内缺乏正常功能的G-6-PD酶,导致红细胞容易在某些诱因下发生溶血。
诱因影响下的终身风险情况
年龄方面:新生儿期可能因母亲食用蚕豆等诱因引发溶血,儿童及青少年期若接触到蚕豆病诱发因素,如食用蚕豆、服用某些特定药物(如磺胺类、解热镇痛类等)、接触某些氧化性物质等,就可能出现溶血发作。成年后同样面临这些诱因引发溶血的风险,只是随着年龄增长,身体状况等有变化,但疾病本身带来的遗传缺陷不会改变,终身都有因诱因导致溶血的可能性。
性别方面:男性患者由于性染色体的特点,基因缺陷直接表现,女性杂合子也携带缺陷基因,只是发病情况可能相对男性轻一些,但同样终身受疾病影响,在遇到诱因时可能出现溶血等相关症状。
生活方式方面:如果有不良生活方式,比如长期接触可能诱发蚕豆病溶血的环境因素等,会增加终身发病时出现严重溶血等情况的风险。而健康的生活方式可以在一定程度上降低诱因接触的概率,但无法改变疾病遗传带来的体内G-6-PD缺乏的本质,所以终身都需要规避相关诱因。
病史方面:有蚕豆病病史的患者,终身都要警惕再次接触诱因,一旦接触就可能再次引发溶血,而且多次溶血可能对身体各器官造成累积性损害,所以终身都需要密切关注自身健康状况,避免接触诱因,定期监测身体情况。
总之,蚕豆病是一种会伴随患者一辈子的疾病,需要患者终身规避诱发溶血的相关因素,并且定期进行健康监测,以最大程度减少疾病发作对身体的影响。