弥漫性硬化性肾小球肾炎的特点

弥漫性硬化性肾小球肾炎是慢性肾小球肾炎终末阶段，病理见双肾体积缩小、表面细颗粒状，镜下多数肾小球玻璃样变硬化、肾小管萎缩纤维化、间质纤维增生及残存肾单位代偿肥大；临床表现有肾功能减退（氮质血症、水电解质酸碱平衡紊乱）、高血压（肾实质缺血致肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活）、贫血（肾分泌促红细胞生成素减少等）；实验室检查尿常规有不同程度血尿、管型尿，肾功能检查血肌酐等升高、滤过率下降，血常规有正细胞正色素性贫血。

一、病理特点

弥漫性硬化性肾小球肾炎是慢性肾小球肾炎的终末阶段，病理上可见双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状。镜下观，大部分肾小球发生玻璃样变和硬化，所属肾小管萎缩、纤维化，间质纤维组织大量增生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润；残存的肾单位常发生代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张。

二、临床表现特点

1.肾功能减退表现

氮质血症：由于肾小球滤过功能严重受损，体内代谢废物如尿素、肌酐等不能充分排出，导致血中尿素氮、肌酐升高等氮质血症表现，患者可能出现乏力、食欲减退等非特异性症状。对于儿童患者，可能影响其生长发育，因为肾功能不全可能导致营养物质代谢紊乱及内分泌功能失调等；成年患者则可能因代谢废物蓄积出现精神萎靡等情况。

水、电解质和酸碱平衡紊乱：随着病情进展，可出现水钠潴留或脱水，如水肿或口渴、尿量减少等；电解质紊乱方面，可出现高钾血症（表现为心律失常等）、低钠血症（乏力、淡漠等）、高磷血症、低钙血症等；酸碱平衡失调多为代谢性酸中毒，表现为呼吸深快等。不同年龄人群对此的耐受和表现有所不同，儿童对电解质紊乱的调节能力较弱，可能更快出现严重的临床症状，如高钾血症可导致儿童心脏传导异常等严重后果；成年患者可能在病情逐渐发展过程中逐步出现相关症状。

2.高血压表现：多数患者有不同程度的高血压，这是因为肾实质缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致血压升高。长期高血压可进一步加重肾损害，形成恶性循环。对于有高血压家族史的人群，患弥漫性硬化性肾小球肾炎时更容易出现高血压且病情可能进展更快；年轻患者若患此病出现高血压，需密切监测血压变化，因为高血压对其心、脑、肾等重要脏器的损害可能更早出现。

3.贫血表现：患者常有贫血，主要原因是肾功能不全时，肾脏分泌促红细胞生成素减少，同时存在红细胞生成抑制因子、红细胞寿命缩短、营养不良等因素。儿童患者贫血可能影响其生长发育和体力活动能力；成年患者则会出现面色苍白、乏力、活动耐力下降等表现。

三、实验室检查特点

1.尿常规：尿蛋白量一般不多，但可有不同程度的血尿（镜下血尿为主）和管型尿，如颗粒管型等。儿童患者进行尿常规检查时，需注意留取标本的规范性，因为儿童留取标本可能存在不配合等情况，要确保检查结果的准确性；成年患者尿常规检查可辅助判断肾小球病变情况。

2.肾功能检查：血肌酐、尿素氮升高，肾小球滤过率下降。不同年龄阶段的肾小球滤过率正常参考值不同，儿童有其相应的正常范围，当患弥漫性硬化性肾小球肾炎时，其肾功能指标的变化与成年患者有差异，需要依据儿童的正常参考范围来判断肾功能损害程度。

3.血常规：常有正细胞正色素性贫血，血红蛋白降低。对于儿童贫血患者，要关注其生长发育情况，及时评估贫血对其身体各系统的影响，如对神经系统发育的可能影响等；成年患者则要考虑贫血对其日常活动和工作能力的影响。