溶血尿毒症综合征是怎么回事

溶血尿毒症综合征是一种罕见血栓性微血管病，具微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭特征，感染相关（儿童多与产志贺毒素大肠埃希菌感染有关，成人与肺炎链球菌等感染有关）、非感染因素（遗传、药物、自身免疫病等）可致，典型表现有溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭，不同人群表现有差异，诊断靠实验室及影像学检查，治疗包括支持、针对病因及肾脏替代治疗，预后儿童STEC-HUS相对较好，成人预后差、死亡率高，特殊人群预后各有特点。

病因与发病机制

感染相关：儿童HUS多与产志贺毒素大肠埃希菌（STEC）感染有关，如O157：H7等血清型细菌感染，细菌产生的志贺毒素可损伤血管内皮细胞，启动凝血系统，导致微血管内血栓形成。成人HUS可能与肺炎链球菌感染等有关。

非感染因素：包括遗传因素，如补体调节蛋白基因突变等；某些药物，如化疗药物等；自身免疫性疾病等。其发病机制主要是血管内皮细胞损伤，导致血小板聚集、微血栓形成，进而引起红细胞机械性破坏及肾脏等器官的缺血损伤。

临床表现

典型表现：

溶血性贫血：患者出现面色苍白、黄疸等，由于红细胞在微血管内破坏，血红蛋白降低。

血小板减少：可导致皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等出血倾向。

急性肾功能衰竭：表现为少尿或无尿、水肿、血肌酐升高等，严重者可出现尿毒症相关症状。

不同人群表现差异：儿童HUS中，腹泻相关的STEC-HUS起病前多有腹泻病史，随后出现上述典型表现；成人HUS表现可能不典型，肾功能损害程度及预后可能因病因不同而有差异。

诊断

实验室检查：

血常规：血红蛋白降低，血小板计数减少。

外周血涂片：可见破碎红细胞（裂体细胞）。

肾功能检查：血肌酐、尿素氮升高。

凝血功能检查：部分患者凝血酶原时间等可异常。

病因相关检查：如怀疑STEC感染，可进行粪便培养找病原菌等。

影像学检查：肾脏超声等检查可了解肾脏大小、血流等情况，辅助诊断。

治疗

支持治疗：包括维持水、电解质平衡，纠正贫血（必要时输注红细胞），控制出血等。

针对病因治疗：如STEC-HUS主要是支持对症治疗，因为抗生素可能增加志贺毒素释放，一般不推荐使用抗生素；对于有补体异常相关的HUS，可能会用到补体抑制剂等药物，但需根据具体情况评估。

肾脏替代治疗：对于急性肾功能衰竭达到透析指征的患者，需进行血液透析或腹膜透析治疗，帮助清除体内代谢废物，维持内环境稳定。

预后

儿童STEC-HUS预后相对较好，大部分患者可完全恢复肾功能，但也有部分可能遗留慢性肾功能不全等；成人HUS预后较差，死亡率较高，且容易出现慢性肾脏疾病等后遗症。

特殊人群方面，儿童由于其身体处于生长发育阶段，肾功能恢复能力相对成人有一定差异，在治疗过程中需更密切监测肾功能等指标变化；成人中，有基础疾病如自身免疫性疾病等的患者预后更差，需综合评估基础疾病情况制定治疗方案。