什么是错构瘤

错构瘤是正常组织异常组合的肿瘤样畸形非真性肿瘤含成熟脂肪等不同组织肺错构瘤常见多良性无症状常体检发现多见于成年人生长缓慢有特征性影像表现肾错构瘤即肾血管平滑肌脂肪瘤部分与结节性硬化症相关该症患者有皮肤色素脱失斑癫痫等表现可发生于任何年龄包括儿童较大者可破裂出血发病与遗传及基因突变有关结节性硬化症家族史人群风险高特殊人群中结节性硬化症相关者需密切监测肾功能儿童患者优先非手术保守观察因器官功能未完善避免不必要侵袭性治疗。

错构瘤是正常组织异常组合形成的肿瘤样畸形，并非真性肿瘤，其组织成分包含成熟脂肪、平滑肌、支气管或肾小管上皮等不同组织。一、按发病部位分类及特点1.肺错构瘤：较为常见，多为良性，通常无明显症状，常在体检行胸部影像学检查时发现，多见于成年人，一般生长缓慢，影像学表现有其特征性。2.肾错构瘤：又称肾血管平滑肌脂肪瘤，部分与结节性硬化症相关，结节性硬化症患者常伴皮肤色素脱失斑、癫痫等表现，可发生于任何年龄包括儿童，较大的肾错构瘤可能出现破裂出血等并发症，其发病与遗传因素、基因突变等有关，有结节性硬化症家族史人群患病风险增加。对于特殊人群，结节性硬化症相关肾错构瘤患者需密切监测肾功能等指标，儿童患者处理上优先考虑非手术保守观察，以保障儿童生长发育及健康安全，因儿童器官功能发育未完善，需避免不必要的侵袭性治疗带来的不良影响。