烟雾病是什么意思

烟雾病是双侧颈内动脉末端等起始部慢性进行性狭窄或闭塞并继发颅底异常血管网形成的脑血管病，病因不明，儿童以缺血症状常见，成人缺血和出血症状均有，通过脑血管造影等诊断，内科对症治疗，外科有直接和间接重建术，儿童治疗需谨慎并关注康复，成人选合适治疗方案、注意日常及定期复查。

1.病因与发病机制

烟雾病的病因目前尚未完全明确，可能与遗传因素、先天性发育异常、炎症反应等多种因素有关。有研究表明，部分烟雾病患者存在基因位点的突变，提示遗传因素在其发病中可能起到一定作用；另外，胚胎发育过程中脑血管的异常分化等先天性因素也被认为与烟雾病的发生相关，而一些炎症相关的因素可能会导致血管内皮细胞的损伤，进而影响血管的正常结构和功能，促进烟雾病的发展。

2.临床表现

儿童患者：以缺血症状较为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、缺血性卒中。患儿可能出现肢体无力、感觉异常、言语障碍等，例如突然出现一侧肢体不能活动，或者说话不清楚等情况。部分儿童还可能出现头痛、癫痫发作等表现。

成人患者：缺血和出血症状均可出现。缺血症状与儿童相似，而出血症状相对较多见，可表现为颅内出血，如蛛网膜下腔出血或脑实质出血，患者可能出现剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍等症状。

3.诊断方法

影像学检查

脑血管造影：是诊断烟雾病的金标准。在脑血管造影上可以看到双侧颈内动脉末端等主要血管的狭窄或闭塞，以及颅底异常的烟雾状血管网。

磁共振血管成像（MRA）和计算机断层血管成像（CTA）：也可以发现脑血管的狭窄、闭塞以及颅底异常血管网的情况，有助于初步诊断烟雾病。

其他检查：如磁共振成像（MRI）等可以观察脑实质是否存在缺血、梗死或出血等病变情况，辅助医生进行病情的评估。

4.治疗方式

内科治疗：主要是针对症状进行对症支持治疗。如果患者有缺血症状，可使用一些改善脑循环的药物等；对于癫痫发作的患者，需要使用抗癫痫药物控制发作等。但内科治疗主要是缓解症状，不能从根本上解决烟雾病的血管病变问题。

外科治疗：主要有直接血管重建术和间接血管重建术等。直接血管重建术是将颅外的血管与颅内的血管进行吻合，直接改善颅内的血液供应；间接血管重建术是通过将一些具有血管生成能力的组织覆盖在脑表面，诱导新生血管形成来改善脑的血液供应。外科手术治疗对于改善烟雾病患者的脑血流灌注，降低缺血和出血的风险具有重要意义。

5.不同人群的注意事项

儿童患者：由于儿童处于生长发育阶段，在诊断和治疗烟雾病时需要更加谨慎。在进行影像学检查时要考虑到辐射等因素对儿童生长发育的影响，选择合适的检查方式。在治疗方面，外科手术的选择和实施需要充分评估儿童的身体状况和耐受能力，术后要密切观察儿童的恢复情况，包括神经系统症状的变化等，同时要注重儿童的康复训练，促进其神经功能的恢复。

成人患者：成人患者在诊断明确后，需要根据自身的病情和身体状况选择合适的治疗方案。如果选择外科手术治疗，要了解手术的风险和可能的并发症等。在日常生活中，要注意控制血压、避免情绪剧烈波动等，因为血压的波动等可能会增加出血的风险。同时，要按照医生的要求定期进行复查，包括脑血管造影、MRI等检查，以监测病情的变化。