血管母细胞瘤是什么意思

血管母细胞瘤是中枢神经系统起源于原始血管胚芽细胞的良性肿瘤多发生在小脑也可见于脊髓大体通常为囊性或实性结节小脑血管母细胞瘤可致共济失调头痛视力障碍等脊髓血管母细胞瘤可致相应节段神经功能障碍诊断靠影像学检查及实验室检查治疗以手术为主无法全切可考虑立体定向放射治疗儿童患者手术及放疗风险更高。

血管母细胞瘤是一种中枢神经系统的良性肿瘤，又称为成血管细胞瘤。它起源于胚胎发育时期的原始血管胚芽细胞。

发病部位

多发生在小脑，也可见于脊髓等部位。在小脑部位的血管母细胞瘤，可占后颅窝肿瘤的10%-20%左右。

病理特点

大体上通常为囊性或实性结节。囊性血管母细胞瘤多由一个大囊和一个小的实性结节组成，实性结节内富含血管；实性血管母细胞瘤则是由大量的血管和间质细胞构成。在显微镜下，可见肿瘤细胞主要为间质细胞和毛细血管，间质细胞呈梭形或多边形，毛细血管丰富且管壁薄。

临床表现

小脑血管母细胞瘤：患者可能出现共济失调，表现为行走不稳、动作不协调，这是因为肿瘤影响了小脑的平衡和协调功能；还可能有头痛，是由于肿瘤占位导致颅内压升高引起；部分患者会有视力障碍，如视力下降、视野缺损等，与肿瘤压迫周围视神经等结构有关。儿童患者可能还会有生长发育迟缓等表现，因为肿瘤占据颅内空间影响了正常的生长发育环境。

脊髓血管母细胞瘤：可导致相应节段的神经功能障碍，如肢体无力、感觉异常（麻木、疼痛等），如果是颈段脊髓的血管母细胞瘤，可能影响上肢及颈部的神经功能；胸段脊髓的病变可能影响躯干及下肢部分区域的感觉和运动；腰段脊髓的病变则可能导致下肢及会阴部的感觉运动障碍。

诊断方法

影像学检查：

头颅CT：在囊性血管母细胞瘤中，表现为小脑部位的低密度囊性影，周围有等密度的结节，增强扫描时结节明显强化；实性血管母细胞瘤则表现为等或高密度影，增强扫描均匀强化。

头颅MRI：是诊断血管母细胞瘤的重要手段，T1加权像上囊性部分为低信号，结节为等信号；T2加权像上囊性部分为高信号，结节为等或高信号，增强扫描结节明显强化，囊性部分无强化。对于脊髓血管母细胞瘤，脊髓MRI可以清晰显示脊髓内的病变情况，表现为脊髓内的异常信号影，增强扫描可见强化的结节或条索状影。

实验室检查：部分患者可能有红细胞增多症，这是因为肿瘤组织能分泌促红细胞生成素样物质，刺激骨髓造血，导致红细胞增多。

治疗方式

手术治疗：是主要的治疗方法。对于囊性血管母细胞瘤，需完整切除实性结节，同时处理囊肿，以防止复发；对于实性血管母细胞瘤，要尽可能全切除肿瘤。手术的风险与肿瘤的部位有关，如小脑部位的肿瘤手术，可能面临损伤小脑重要功能区导致术后共济失调加重等风险；脊髓部位的肿瘤手术则可能存在损伤脊髓导致神经功能进一步受损的风险。儿童患者由于其神经系统处于发育阶段，手术风险相对成人更高，更需要精细的操作来最大程度保护神经功能。

其他治疗：对于无法完全手术切除的肿瘤，可考虑立体定向放射治疗，但放射治疗的效果和不良反应需要根据患者的具体情况评估，儿童患者在放射治疗的选择上要非常谨慎，因为放射治疗可能影响儿童的生长发育和神经系统发育。