支气管扩张症

支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化致支气管壁肌肉及弹性组织破坏引发支气管变形持久扩张，病因有感染、遗传、免疫缺陷，临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染，诊断主要靠胸部高分辨率CT见支气管柱状或囊状扩张等改变，治疗包括按药敏选抗生素控制感染、用支气管舒张剂改善气流、体位引流和祛痰剂清除分泌物、病变局限大咯血内科无效者手术，预防需积极防治儿童期呼吸道感染、增强体质、管理基础疾病，特殊人群中儿童要早期识别感染症状及时就医护理，老年人防肺部感染冬季保暖监测肺功能，基础疾病者遵医嘱治基础病定期复查。

一、定义

支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织发生慢性炎症与纤维化，致使支气管壁的肌肉及弹性组织遭到破坏，进而引发支气管变形且持久扩张的病症。

二、病因

1.感染因素：儿童时期的百日咳、麻疹、肺炎等呼吸道感染是常见诱因，反复感染会损害支气管壁结构与功能。2.遗传因素：如囊性纤维化等遗传疾病可增加患病风险，此类患者因基因缺陷导致呼吸道黏液分泌异常，易引发反复感染与支气管扩张。3.免疫缺陷：机体免疫功能异常时，对病原体的清除能力下降，易反复发生呼吸道感染，进而诱发支气管扩张。

三、临床表现

1.慢性咳嗽：多表现为长期持续或反复的咳嗽，晨间及傍晚咳嗽较为明显，伴有大量脓痰。2.反复咯血：部分患者会出现不同程度的咯血，轻者仅为痰中带血，重者可大量咯血。3.反复肺部感染：因支气管扩张部位分泌物引流不畅，易反复发生肺部感染，出现发热、胸痛、气促等症状。

四、诊断

主要依靠胸部高分辨率CT检查，可见支气管呈柱状或囊状扩张等典型改变，此为诊断支气管扩张症的重要依据。

五、治疗

1.控制感染：依据痰培养及药敏试验结果选用合适抗生素，如存在铜绿假单胞菌感染时，可选用哌拉西林/他唑巴坦等抗生素控制感染。2.改善气流受限：使用支气管舒张剂，如沙丁胺醇等，缓解气道痉挛，改善通气功能。3.清除气道分泌物：采用体位引流，借助重力作用促进痰液排出；使用祛痰剂，如氨溴索，稀释痰液，利于排出。4.手术治疗：对于反复大咯血且内科治疗无效、病变局限的患者，可考虑手术切除病变肺组织。

六、预防

1.积极防治儿童期呼吸道感染：儿童时期及时规范治疗百日咳、麻疹、肺炎等呼吸道感染性疾病，降低支气管扩张症发生风险。2.增强体质：通过合理饮食、适度运动等方式提高机体免疫力，减少呼吸道感染机会。3.管理基础疾病：有免疫缺陷等基础疾病者，需积极管理基础疾病，定期监测呼吸道状况。

七、特殊人群注意事项

1.儿童：早期识别呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、气促等，及时就医治疗，避免病情迁延发展为支气管扩张症。日常需加强护理，保持呼吸道通畅，鼓励多饮水，协助排痰。2.老年人：注意预防肺部感染，冬季注意保暖，减少前往人员密集场所。定期监测肺功能，出现咳嗽、咳痰、咯血等症状时及时就诊。3.有基础疾病人群：如免疫缺陷者，需严格遵循医嘱治疗基础疾病，定期复查，避免因基础疾病导致呼吸道防御功能进一步下降，增加支气管扩张症发生及复发风险。