什么是听神经鞘瘤

听神经鞘瘤是起源于听神经鞘的良性肿瘤好发于中年人，发病主要与第Ⅷ对脑神经雪旺细胞异常增殖及多种信号通路异常调控相关，早期多以听力下降等为首发表现，肿瘤进展可压迫周围结构致多种症状，磁共振成像为诊断金标准，听力学检查可辅助，治疗主要有手术切除和立体定向放射治疗，儿童、女性及有基础病史患者有相应注意事项。

一、定义

听神经鞘瘤是起源于听神经鞘的良性肿瘤，确切名称为听神经鞘膜瘤，属神经鞘瘤的一种，因多源于听神经的前庭部分，故又被称为听神经瘤，是颅内常见的良性肿瘤之一，好发于中年人，高峰发病年龄在30~50岁。

二、发病机制

其发病主要与第Ⅷ对脑神经的雪旺细胞异常增殖相关，具体分子机制涉及多种信号通路的异常调控，如RAS-MAPK通路、PI3K-AKT通路等异常激活，导致雪旺细胞过度增殖形成肿瘤，但确切的遗传学改变及详细发病通路仍需进一步深入研究。

三、临床表现

1.早期症状：多以听力下降为首发表现，常为单侧渐进性听力减退，可伴有耳鸣，耳鸣多为高音调持续性。部分患者早期可能仅有轻微耳部不适或眩晕感。

2.肿瘤进展症状：随着肿瘤增大，可压迫周围结构，出现面部麻木、面部肌肉抽搐、步态不稳、行走时偏向患侧、吞咽困难、声音嘶哑等症状，严重时可导致颅内压增高，表现为头痛、呕吐等。

四、诊断方法

1.影像学检查：磁共振成像（MRI）是诊断听神经鞘瘤的金标准，能清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围神经血管的关系，肿瘤在T1加权像上多呈低信号或等信号，T2加权像上呈高信号。

2.听力学检查：包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）等，可辅助评估听力受损情况，如ABR检查常显示患侧波Ⅴ潜伏期延长或波幅降低等异常。

五、治疗方式

1.手术切除：是主要的治疗手段，通过外科手术完整切除肿瘤，可最大程度缓解肿瘤对周围神经结构的压迫，但手术存在损伤周围重要神经血管导致面瘫、听力丧失等风险，需根据患者具体情况权衡手术获益与风险。

2.立体定向放射治疗：适用于肿瘤较小、手术风险较高的患者，利用放射线聚焦照射肿瘤，抑制肿瘤细胞生长，但放疗起效较慢，可能需要较长时间观察肿瘤变化，且存在放疗后肿瘤周围水肿等并发症风险。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童患听神经鞘瘤相对罕见，治疗时需充分考虑儿童生长发育特点，手术需格外谨慎，尽量选择对神经功能影响小且不严重影响儿童后续生长发育的治疗方案，放疗应严格把控适应证，避免对儿童正在发育的神经系统造成不可逆损伤。

2.女性患者：孕期发现听神经鞘瘤时，需综合评估妊娠阶段、肿瘤生长速度等因素，若肿瘤生长较快可能需提前干预，此时要权衡手术对胎儿的辐射及药物等潜在影响；非孕期女性患者治疗时也需考虑生育相关问题，如手术可能对生殖内分泌及生育功能的影响。

3.有基础病史患者：对于合并高血压、糖尿病等基础疾病的患者，治疗前需将基础病控制在相对稳定状态，以降低手术及治疗过程中因基础病波动带来的风险，如高血压患者需将血压控制在合适范围后再考虑手术等有创操作。