听神经鞘瘤

听神经鞘瘤是源于听神经鞘的良性肿瘤好发于中年人女性略多确切病因不明可能与基因突变神经纤维瘤病等有关临床表现有听力下降耳鸣眩晕面部麻木疼痛颅内压增高症状诊断靠影像学检查和听力学检查治疗有观察等待手术治疗放射治疗特殊人群中儿童患者手术需谨慎老年患者要评估全身状况女性患者要沟通生育相关风险。

听神经鞘瘤是源于听神经鞘的良性肿瘤，好发于中年人，女性略多于男性。

一、病因与发病机制

确切病因尚不明确，可能与基因突变、神经纤维瘤病等因素有关。遗传因素在部分患者中起作用，如神经纤维瘤病Ⅱ型患者易患听神经鞘瘤。

二、临床表现

1.听力下降：多为单侧渐进性听力减退，常是首发症状，患者可感觉听不清声音，尤其对高频音分辨困难。

2.耳鸣：可为持续性或间歇性，表现为耳内嗡嗡声等异常声响。

3.眩晕：部分患者会出现平衡失调、头晕等症状，可能与肿瘤影响前庭功能有关。

4.面部麻木、疼痛：肿瘤增大压迫周围神经时，可出现患侧面部感觉异常，如麻木、疼痛等。

5.颅内压增高症状：肿瘤较大时可引起颅内压增高，出现头痛、呕吐等症状。

三、诊断方法

1.影像学检查

磁共振成像（MRI）：是诊断听神经鞘瘤的重要手段，能清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系，可发现直径很小的肿瘤。

计算机断层扫描（CT）：可显示内听道扩大等间接征象，但不如MRI敏感。

2.听力学检查：包括纯音测听、听觉脑干诱发电位等，有助于评估听力损失情况及听神经功能。

四、治疗方法

1.观察等待：对于肿瘤较小、无症状或症状轻微且生长缓慢的患者，可定期进行影像学检查密切观察。

2.手术治疗：是主要的治疗方法，常用经迷路入路、乙状窦后入路等手术方式切除肿瘤。手术可有效解除肿瘤对神经等结构的压迫，但可能存在面神经损伤等并发症，尤其是年轻患者需谨慎权衡手术风险与获益。

3.放射治疗：适用于不能耐受手术或手术残留的患者，包括立体定向放射外科如伽玛刀、射波刀等治疗，通过射线杀死肿瘤细胞，控制肿瘤生长，但可能需要较长时间观察肿瘤的变化，且有导致放射性损伤等风险。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童听神经鞘瘤极为罕见，若发生，由于儿童处于生长发育阶段，手术需更加谨慎，要充分评估手术对听力、面神经功能及生长发育的影响，术后需密切监测儿童的神经系统发育等情况。

2.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、糖尿病等，手术耐受性相对较差，治疗前需全面评估患者的心肺功能等全身状况，选择合适的治疗方案，放疗时也需关注放射性损伤对老年患者身体机能的影响。

3.女性患者：女性患者若处于生育年龄，手术或放疗可能对生育功能产生影响，需在治疗前与患者充分沟通，告知相关风险，术后随访时关注生殖系统健康等情况。