什么叫间变性室管膜瘤

间变性室管膜瘤是室管膜瘤高级别亚型，具恶性特征，儿童和年轻人常见，有颅内压增高等临床表现，靠影像学和病理学检查诊断，治疗有手术、放疗、化疗，预后差复发率高，儿童需个体化治疗。

病理特征

显微镜下观察，间变性室管膜瘤细胞密度增加，细胞核异型性明显，核分裂象增多，常可见坏死灶。其组织结构仍可能保留室管膜瘤的一些特点，如菊形团结构，但恶性程度更高。

临床表现

年龄因素：可发生于各个年龄段，但儿童和年轻人相对更常见。儿童患者可能出现颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等，还可能伴有癫痫发作、发育迟缓等表现；成人患者除了颅内压增高症状外，可能出现神经系统定位症状，如肢体无力、感觉障碍、视力视野改变等。

性别与生活方式：在性别差异上无明显特异性倾向，生活方式一般与间变性室管膜瘤的直接发生无明确关联，但长期接触某些致癌因素（如辐射等）可能增加患病风险。

病史相关：有神经系统先天畸形等病史的人群，患间变性室管膜瘤的风险可能相对较高。

诊断方法

影像学检查：

头颅CT：可见颅内占位性病变，多为等密度或稍高密度影，常伴有钙化，周围可有水肿，增强扫描呈不均匀强化。

头颅MRI：是重要的诊断手段，T1加权像多呈低信号或等信号，T2加权像呈高信号，增强扫描肿瘤实质部分明显强化，可清晰显示肿瘤与周围脑组织的关系、肿瘤的范围等。

病理学检查：最终确诊依靠手术切除肿瘤组织进行病理检查，通过显微镜观察细胞形态、组织结构以及免疫组化等方法来明确肿瘤的病理类型及分级，间变性室管膜瘤的病理特征如前所述。

治疗原则

手术治疗：尽可能完整切除肿瘤，手术切除程度与患者的预后密切相关，完整切除肿瘤的患者预后相对较好。但由于肿瘤常与重要神经血管结构紧密粘连，完全切除可能面临一定困难。

放疗：术后通常需要进行放疗，放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，降低肿瘤复发风险。对于儿童患者，放疗需要谨慎考虑，因为放疗可能对儿童的生长发育产生影响，需要权衡放疗的益处和潜在的不良影响。

化疗：可作为辅助治疗手段，用于术后复发或无法完全切除的患者。一些化疗药物可能对间变性室管膜瘤有一定的抑制作用，但化疗的效果因个体差异而异。

预后情况

间变性室管膜瘤的预后相对较差，复发率较高。患者的预后与多种因素有关，如肿瘤的切除程度、患者的年龄、肿瘤的分子生物学特征等。一般来说，肿瘤切除越完整、患者年龄越小、分子生物学特征相对较好的患者预后可能相对较好，但总体而言，间变性室管膜瘤的五年生存率等预后指标不如低级别室管膜瘤。特殊人群如儿童患者，由于其处于生长发育阶段，治疗过程中需要特别关注放疗、化疗对生长发育、内分泌等方面的影响，采取更加谨慎和个体化的治疗方案，以提高患者的生存质量和长期预后。