脑烟雾病是什么病

脑烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端等慢性进行性狭窄或闭塞并继发颅底异常血管网形成的脑血管病，病因不明，有遗传等可能，儿童以缺血表现为主，成人有缺血及出血表现，可通过DSA等检查诊断，治疗分内科对症支持和外科血管重建术，需考虑患者年龄等因素。

一、病因

目前病因尚不明确，可能与遗传因素有关，有研究发现部分患者存在相关基因的突变；也可能与某些感染因素、免疫因素等有关，但具体机制仍在探索中。

二、临床表现

1.缺血表现

儿童患者：多以缺血症状为主，常见的有短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死等，可表现为肢体无力、感觉异常、言语障碍等。例如，患儿可能突然出现一侧肢体不能活动，或者说话含糊不清等情况。这是因为颅底异常血管网不能很好地代偿，导致脑供血不足，引发相应的神经功能缺损症状。

成人患者：除了缺血症状外，还可能有头痛、认知功能障碍等表现。缺血导致脑组织长期慢性缺氧，影响脑的正常功能，从而出现这些非特异性的症状。

2.出血表现

部分患者会出现颅内出血，可表现为突发的剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。颅底异常血管网比较脆弱，容易破裂出血，出血的部位不同，症状也有所差异，如脑出血破入脑室可导致脑室铸型，引起严重的意识障碍等。

三、诊断方法

1.影像学检查

脑血管造影（DSA）：是诊断烟雾病的金标准。在脑血管造影上可清晰看到双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，同时颅底可见异常的烟雾状血管网。

磁共振血管成像（MRA）和计算机断层血管成像（CTA）：也可用于辅助诊断，能发现血管的狭窄、闭塞及异常血管网的情况，但相对DSA来说，分辨率可能稍低。

磁共振成像（MRI）及计算机断层扫描（CT）：可以发现脑缺血或出血的病灶，帮助医生了解脑组织的损害情况。例如，MRI的弥散加权成像（DWI）能早期发现脑缺血病灶。

四、治疗

1.内科治疗

主要是针对缺血或出血等症状进行对症支持治疗。对于缺血性发作，可使用一些改善脑循环的药物，但药物治疗效果有限。对于出血患者，需要进行止血、降颅压等处理。

2.外科治疗

血管重建术：是主要的治疗方法，包括直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建术（如大脑-硬膜-动脉融通术等）。通过血管重建术可以改善脑的血液供应，减少缺血和出血的发生风险。儿童患者由于自身的代偿能力相对较弱，血管重建术的效果可能相对较好，但也需要根据具体病情评估。成人患者也可以通过血管重建术来改善预后。在治疗过程中，需要充分考虑患者的年龄因素，儿童患者身体处于生长发育阶段，手术操作需要更加精细，要考虑对儿童生长发育的影响；同时要关注患者的基础病史等情况，如有其他基础疾病需要在围手术期进行综合管理。