脉络丛乳头状瘤有哪些表现及如何诊断

脉络丛乳头状瘤在儿童和成人中有不同表现，儿童常因颅内压增高出现囟门隆起等，成人颅内压增高表现不典型且可有癫痫等；诊断依靠影像学检查（头颅CT可见脑室内肿块及强化，头颅MRI显示更清晰）、脑脊液检查（蛋白增高、压力增高但腰穿需谨慎）及病理检查（见乳头状结构的上皮细胞），特殊人群诊断需考虑辐射及基础疾病等影响。

一、脉络丛乳头状瘤的表现

（一）不同年龄段表现差异

儿童患者：儿童是脉络丛乳头状瘤的好发人群，常因颅内压增高出现头痛、呕吐等表现。由于儿童囟门未闭，颅内压增高还可导致囟门隆起、头颅增大、头皮静脉怒张等。此外，还可能出现视力减退、外展神经麻痹等症状，这是因为肿瘤增大压迫视神经、视交叉等结构。例如，有研究显示约70%的儿童脉络丛乳头状瘤患者以颅内压增高为首发症状。

成人患者：成人患者颅内压增高表现相对儿童可能不典型，主要表现为头痛、呕吐，部分患者可出现癫痫发作。肿瘤若位于侧脑室，可能影响脑脊液循环，导致脑积水进一步加重，还可能出现偏瘫、偏身感觉障碍等神经系统定位体征，这与肿瘤压迫脑实质有关。

（二）其他表现

脑积水相关表现：脉络丛乳头状瘤会分泌过多脑脊液，导致梗阻性脑积水，除了上述颅内压增高表现外，还可能出现认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中等，尤其在儿童患者中，长期脑积水可能影响智力发育。

二、脉络丛乳头状瘤的诊断

（一）影像学检查

头颅CT：可见脑室内等密度或高密度肿块，边界清楚，常伴有脑室扩大。增强扫描时肿瘤明显强化，这是因为肿瘤血管丰富。例如，典型的脉络丛乳头状瘤在CT上表现为均匀强化的实性肿块，与周围脑组织分界清晰。

头颅MRI：T1加权像呈等信号或稍低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描肿瘤显著强化。MRI对肿瘤与周围结构的关系显示更清晰，尤其是对后颅窝肿瘤的显示优于CT。例如，在显示肿瘤与脑干、小脑等结构的毗邻关系上，MRI具有独特优势。

（二）脑脊液检查

脑脊液常规检查可见蛋白含量增高，细胞数可轻度增多。由于肿瘤分泌过多脑脊液，脑脊液压力往往增高。但需要注意的是，对于疑似脉络丛乳头状瘤的患者，腰椎穿刺要谨慎，因为可能诱发脑疝等严重并发症，尤其是当存在明显颅内压增高时。

（三）病理检查

最终确诊依赖于病理检查。通过手术切除肿瘤后，进行病理组织学检查，可见肿瘤由脉络丛上皮细胞组成，细胞排列呈乳头状结构，这是脉络丛乳头状瘤的病理特征性表现。

特殊人群方面，儿童患者在诊断过程中要特别注意避免因频繁的影像学检查带来过多辐射暴露，但为了明确诊断又必须进行必要的检查；成人患者则要考虑基础疾病对诊断的影响，如是否合并高血压等，在进行腰椎穿刺等操作时要充分评估风险。