脊髓血管畸形是什么意思

脊髓血管畸形是脊髓血管先天性发育异常形成的血管团，分动静脉畸形等四类，因胚胎发育血管生成调控异常致病，有多样症状可进展，靠脊髓血管造影等诊断，治疗有手术和介入，儿童需密切监测并考虑代偿能力选治疗方式，老年需评估全身状况权衡治疗风险与获益并管理基础疾病。

一、定义

脊髓血管畸形是脊髓血管先天性发育异常所形成的血管团，是一种少见的脊髓血管性疾病，病变可累及脊髓的动脉、静脉或动静脉之间的交通。

二、分类

1.动静脉畸形（AVM）：是最常见的类型，由异常扩张的供血动脉、畸形血管团及引流静脉组成，可导致脊髓内盗血、出血等问题。

2.海绵状血管瘤：由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，可反复发生出血。

3.毛细血管扩张症：为脊髓表面或髓内的微小血管扩张，多无明显症状，但可能因出血引发神经功能缺损。

4.静脉畸形：主要为脊髓静脉系统的异常，常表现为静脉迂曲扩张。

三、病因

主要与先天性血管发育异常相关，胚胎发育时期血管生成调控机制出现异常，导致脊髓血管结构和功能发生改变。

四、临床表现

1.症状多样：可出现疼痛（如颈部、背部或肢体放射性疼痛）、肢体无力、感觉障碍（如麻木、感觉减退）、大小便失禁等，部分患者可能因血管破裂出血出现急性神经功能缺损加重。

2.病情进展：症状可呈进行性加重，也可间歇性发作，儿童患者可能因脊髓发育尚未成熟，症状表现可能更隐匿或进展较快。

五、诊断

1.影像学检查

脊髓血管造影：是诊断脊髓血管畸形的“金标准”，可清晰显示畸形血管的位置、形态、供血动脉及引流静脉情况。

MRI：能初步发现脊髓内异常信号，对海绵状血管瘤等有较好的诊断价值，可辅助判断病变范围及出血情况。

2.临床评估：结合患者的症状、体征及影像学结果综合判断，需与脊髓肿瘤、多发性硬化等疾病鉴别。

六、治疗

1.手术治疗：通过手术切除畸形血管团，适用于病变局限、手术可及的患者，手术需精准操作以最大程度保护脊髓功能。

2.血管内介入治疗：利用导管技术栓塞畸形血管的供血动脉或引流静脉，减少病变的血流，适用于部分不宜手术或作为手术辅助治疗。

七、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童脊髓血管畸形可能因生长发育影响病情进展，需密切监测神经功能变化，手术时需充分考虑儿童脊髓代偿能力相对较强的特点，但仍需谨慎评估手术风险，优先考虑对脊髓功能影响较小的治疗方式。

2.老年患者：老年患者常合并基础疾病（如高血压、糖尿病等），治疗前需全面评估全身状况，选择治疗方案时需权衡手术或介入治疗的风险与获益，注重术后康复及基础疾病的管理。